Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей
  Варикоз        17 августа 2019        27         0

Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей

Одна или более легочных вен впадают непосредственно в правое предсердие. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопутствует дефектам межпредсердной перегородки во вторичной части. Сочетание ЧАДЛВ с ДМПП встречается в 80-90% случаев этого порока, и основным типом ДМПП при таком сочетании является дефект типа sinus venosus.

Частичный аномальный дренаж легочных вен с интактной МПП является очень редким врожденным пороком (менее 1-2% в структуре ВПС), и обычно это аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю или нижнюю полую вену либо правое предсердие, у 3% больных с ЧАДЛВ встречается дренаж вены левого легкого в безымянную вену.

Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при ДМПП.

Синдром Ятагана
Около 3-5% случаев частичного аномального дренажа легочных вен представляют собой так называемый синдром ятагана (scimitar syndrome) – впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену с легочной секвестрацией.

Это одна из наиболее редких и сложных форм ЧАДЛВ, она встречается примерно у 3 из 100 000 новорожденных. Истинная частота порока может быть выше, так как многие пациенты не имеют симптомов. Бессимптомное течение обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых.

Морфология
Обычно поражается правое легкое и исключительно редко – левое. Одновременно наблюдается венозная, артериальная и легочная аномалия. Легочная аномалия заключается в секвестрации доли легкого, которая не соединяется с бронхиальным деревом и содержит нефункционирующую легочную ткань. Синдром ятагана также называется венолобарным синдромом ввиду сочетания венозной аномалии с секвестрацией доли легкого. Синдром включает много аномалий развития: гипоплазию либо аплазию ветвей правой легочной артерии, гипоплазию либо агенезию бронха, гипоплазию правого легкого с бронхиальным изомеризмом, подковообразную форму правого легкого, высокое расположение одноименного купола диафрагмы, иногда с отсутствием перикарда, частичное отсутствие диафрагмы, дополнительную диафрагму. Артериальная аномалия заключается в наличии коллатеральной артериальной ветви от брюшной аорты, кровоснабжающей нижнюю долю правого легкого. Может наблюдаться декстропозиция сердца из-за гипоплазии правого легкого. Обычно межпредсердная перегородка интактна. Примерно в 25% случаев эта аномалия ассоциируется с другими ВПС.

Срок появления симптомов
У части больных симптомы сердечной недостаточности и высокой легочной гипертензии появляются вскоре после рождения. Есть пациенты, у которых появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке наблюдается в старшем возрасте (школьники либо взрослые).

Симптомы
Клинические проявления синдрома варьируют от крайне тяжелых у младенцев до бессимптомного течения у взрослых. Обычно порок может быть диагностирован в следующих клинических ситуациях.

Первая – вскоре после рождения у ребенка появляется дыхательная и сердечная недостаточность, вызванная тяжелой легочной гипертензи-ей из-за порока сердца и/или правого легкого. Требуется хирургическое лечение тех пороков, которые привели к этим симптомам. Сердечная недостаточность может быть вызвана в том числе и массивным артериальным притоком в секвестрированную долю правого легкого из абдоминальной аорты через дополнительный коллатеральный сосуд.

Вторая – в любом возрасте при частых респираторных заболеваниях с поражением нижней доли правого легкого, которая обеспечена неадекватным артериальным кровоснабжением и венозным дренажем. Частота и тяжесть инфекций связаны со степенью гипоплазии легкого. При формировании хронической пневмонии и бронхоэктазов могут потребоваться лобэктомия или даже правосторонняя пульмонэктомия. Легочная гипертензия иногда сопровождается кровохарканьем либо легочным кровотечением.

Третья – в любом возрасте порок может быть диагностирован по наличию шума в сердце либо по рентгенологическим находкам.

Клинические физикальные симптомы включают смещение сердечного толчка и точек выслушивания сердечных тонов вправо, систолический шум, ослабление дыхания справа. Интересно, что синдром ятагана является почти исключительно праворасположенной аномалией.

Легочная гипертензия служит частой причиной клинических тяжелых симптомов и плохого прогноза в младенческом возрасте. Развитие тяжелой легочной гипертензии обусловлено при синдроме ятагана следующими факторами:
• большим лево-правым шунтом через аномальную легочную вену;

• лево-правым шунтом через системный артериальный приток в правое легкое;

• гипоплазией правого легкого со снижением объема действующих сосудов легких;

• стенозом и обструкцией легочной вены;

• другими дефектами структуры сердца;

• персистирующей легочной гипертензией периода новорожден-ности;

• стенозом легочных вен, который наблюдается у части пациентов.
Рентгенография грудной клетки

Основным признаком порока является наличие характерной тени, спускающейся вдоль правого контура сердечной тени и напоминающей контур турецкой сабли. Однако эта тень может быть скрыта за тенью сердца при отчетливой декстрокардии. Иногда отклоняющаяся, но нормально дренирующаяся легочная вена может быть ошибочно принята за аномальную в виде ятагана. Степень смещения сердца вправо зависит от того, насколько выражена гипоплазия правого легкого. У младенцев тень вены в форме ятагана может быть не видна.

Читайте также:  Обезболивающие при артрите стопы

Естественная эволюция порока и лечение
При отсутствии лево-правого шунта давление в легочной артерии чаще нормальное, реже незначительно повышено, и пациенты ведут нормальный образ жизни без хирургической коррекции. При наличии лево-правого шунта у младенцев с симптомами легочной гипертензии и сердечной недостаточности требуется вначале консервативное наблюдение, при отсутствии эффекта – хирургическое лечение.

Оперативное лечение
Показано при синдроме ятагана в тех случаях, когда есть ДМПП, легочная гипертензия, стеноз аномальной легочной вены. Проводится устранение стеноза аномальной вены, но если легочная гипертензия сохраняется после этого, используются различные хирургические методики, например прямое соединение аномальной вены с левым предсердием (через заднюю стенку) либо соединение аномальной вены с левым предсердием путем создания интраатриальной перегородки (туннеля) с направлением потока из аномальной вены к левому предсердию через искусственно созданный либо естественный межпредсердный дефект. Может быть выполнен также экстракардиальный кондуит (дакроновый графт) между аномальной веной и левым предсердием.

Эхокардиография
Помогает выявить как впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену, так и наличие дополнительной артерии, создающей приток крови от абдоминальной аорты к правому легкому. Ассоциированные пороки сердца обнаруживаются у 75% больных, самым частым является дефект межпредсердной перегородки, реже встречаются ДМЖП, ОАП, тетрада Фалло, пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Визуализация аномального соединения позади правого предсердия и вертикальной вены является наиболее надежным эхокардиографическим признаком порока.

Скорость кровотока в аномальной вене отличается от скорости нормального легочного венозного кровотока. Нормальный кровоток имеет бифазный или трифазный характер, при котором наблюдаются один или два пика в систолу и один пик в диастолу (пиковая скорость около 0,5 м/с), и обратный ток во время систолы предсердий (пиковая скорость 0,2 м/с). Кровоток через аномальную вену монофазный во время обеих фаз сердечного цикла, без возвратного потока во время предсерд-ной систолы.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
Являются наиболее полезными методами для подтверждения диагноза и определения тяжести легочной гипертензии. Сатурация кислорода в крови из нижней полой вены и правого предсердия может быть повышена. Правая ветвь легочной артерии почти всегда гипоплазиро-вана либо характеризуется другими аномалиями у тех больных, у кого есть легочная гипертензия. Для визуализации дополнительной ветви от аорты к секвестрированной нижней доле правого легкого требуется выполнить аортографию.

Медицинский информационно-образовательный портал

Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей

Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров); – наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии. Хирургическая тактика При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 – 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий. У пациентов с Scimitar syndrom e симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное – в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности , проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ. Хирургическая техника В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой. Технические приемы коррекции ЧАДЛВ: – выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ; – разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия; – анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ); – внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения; В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард. Специфические осложнения хирургического лечения: – резидуальный сброс между предсердиями; – стенозы устьев полых вен или легочных вен; – синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии. Послеоперационное наблюдение 1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. 2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. 3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока. 4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока." w />ЧАДЛВ характеризуется тем, что одна или более, но не все, легочные вены впадают в правое предсердие и его притоки. Легочные вены могут впадать в безымянную вену, коронарный синус, ВПВ (верхняя полая вена), ПП (правое предсердие), НПВ(нижняя полая вена), портальные вены, печеночные вены.

Читайте также:  Приступы вегето сосудистой дистонии

В отличии от ТАДЛВ(тотальны й аномальный дренаж легочных вен), данный порок может встречаться без сочетания с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (5,7 % ).

Наиболее клинически значимые варианты ЧАДЛВ:

— вены верхней и /или средней долей правого легкого впадают в ВПВ ниже устья безымянной вены (сочетается с ДМПП «sinus venosus»);

— вены нижней доли правого легкого впадают в НПВ выше или ниже уровня диафрагмы (является частью «Scimitar syndrome»

— аномальное артериальное кровоснабжение и гипоплазия нижней доли правого легкого, декстропозиция сердца);

— впадение левых ЛВ(легочная(ые) вена(ы))в безымянную вену через левую вертикальную вену.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Гемодинамика ЧАДЛВ во многом аналогична ДМПП, с той лишь разницей, что гиперволемия МКК (малый круг кровообращения) связан а не с лево-правым сбросом крови, а с ее частичной рециркуляцией по легким. Объем рециркуляции зависит от количества дренирующихся легочных вен, наличия ДММП и величины ОЛС (общее легочное сопротивление). Темпы развития ЛГ (легочная гипертензия) зависят от объема крови, рециркулирующей по легким. Значительной степени ЛГ достигает на 3-4 -м десятилетии жизни.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— дети с ЧАДЛВ обычно асимптомны;

— при наличии дренажа правых ЛВ в НПВ у детей могут быть часты е бронхолегочные инфекции.

б. Физикальное обследование: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания (при сочетании ЧАДЛВ и ДМПП);

слабый или средней интенсивности (не более 3/6 ) систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины;

-нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан);

-вдоль левого края грудины в нижней трети.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

— не исключается нормальный вариант ЭКГ.

  1. Эхокардиография

Рекомендации по выполнению исследования

Диагностика ЧАДЛВ обычно достигается обнаружением отсутствия типичного впадения одной или нескольких легочных вен в ЛП в типичных местах.

Высокие ДМПП типа «sinus venosus», как правило, сочетаются с ЧАДЛВ.

Критерии диагностики:

— дилатация правых отделов сердца;

— расширение легочной артерии;

— относительное уменьшение ЛП и ЛЖ;

— расширенная верхняя полая вена.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ЧАДЛВ

а. Профилактика бактериального эндокардита не показана.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой спортом до коррекции порока.

Показания к хирургическому лечению

Подтвержденный диагноз ЧАДЛВ — абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Е д / м 2 исходно и > 7 Е д / м 2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При отсутствии симптомов коррекция должна быть проведена до возраста 3 — 4 лет. Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ЧАДЛВ: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

У пациентов с Scimitar syndrome симптомы сердечной недостаточности развиваются в младенчестве. Хирургическое лечение поэтапное — в первую очередь проводят катетеризацию сердца для обнаружения и эмболизации аортолегочных коллатералей к правому легкому. Далее, в зависим ости от симптоматики сердечной недостаточности , проводят хирургическую коррекцию ЧАДЛВ.

Хирургическая техника

В случае малого размера или отсутствия ДМПП его расширяют или формируют. Перемещение устья ЛВ в полость ПП осуществляется заплатой, её пришивают так, чтобы не сузить устье ЛВ. В случае возникновения стеноза полой вены дополнительно выполняю т пластику её устья аутоксеноперикардиальной заплатой.

Технические приемы коррекции ЧАДЛВ:

— выделение и пересадка аномально впадающих ЛВ в левое предсердие или в нормально впадающие ЛВ;

— разделение общего ствола верхней или нижней полой вены на два канала (коллектор легочных вен и коллектор полой вены) с последующим направлением их потоков в предсердия;

— анастомоз дистального конца ВПВ (ЛВ дренируется через проксимальны й отрезок ВПВ);

— внутрисердечны е переключения через ДМПП венозных при токов большого и малого кругов кровообращения;

В качестве материала для пластики использую таутоперикард, обработанны й глутаровым альдегидом, или ксеноперикард.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный сброс между предсердиями;

— стенозы устьев полых вен или легочных вен;

— синдром слабости синусового узла при пластике устья ВИВ; НРС, тахиаритмии.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов скорригированным ЧАДЛВ при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 2 лет. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  2. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.
  3. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6месяцев после хирургической коррекции порока.
  4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.
Читайте также:  Рча вен нижних конечностей отзывы последствия

Поделиться "Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей"

Аномальный дренаж легочных вен встречается примерно у 3% новорожденных с врожденными пороками развития сердца и сосудов.
При этом пороке легочные вены впадают в правое предсердие, полые вены или коронарный синус. Этот порок в чистом виде несовместим с жизнью. Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Если таких дефектов нет, а имеется только открытое овальное окно, то младенцы погибают рано. Смерть наступает также в случаях закрытия вскоре после рождения овального окна.

Существует много анатомических разновидностей этого порока, которые определяют его гемодинамические особенности. Сочетание с дефектом межжелудочковой или межпредсерднои перегородки сопровождается выраженным цианозом и недостаточностью кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу с выраженными застойными явлениями в легких.

Кровообращение. При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено.

При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие аномалии строения сердца или сосудов, облегчающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло — дефект межжелудочковой, межпредсерднои перегородки.

• Обычно отмечается аномальное расположение 1—2 вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей

Клиническая картина этого порока определяется анатомо-гемодинамическими особенностями: уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка.

Первые признаки порока часто появляются с первых дней жизни в виде сердечной недостаточности, повторных пневмоний, ОРВИ, кашля, малой прибавки в массе тела. У ребенка с рождения наблюдается тахипноэ и диспноэ, наличие влажных хрипов в легких. При аускультации иногда может отмечаться систолический шум слева во втором межреберье, акцент и расщепление II тона над легочной артерией.

У некоторых детей в периоде новорожденности развивается выраженная обструкция венозного возврата, что характерно для впадения легочных вен в систему ниже диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и резкое тахипноэ. Шумы в области сердца в этом случае могут не выслушиваться.

Для другой группы новорожденных со значительным шунтом слева-направо характерно раннее развитие застойной сердечной недостаточности. Из-за легочной сосудистой гипертензии заболевание протекает очень тяжело. Аускультативно у них по левому краю грудины выслушиваются систолические шумы, иногда ритм галопа. Цианоз выражен слабо.

У новорожденных без нарушения оттока из легочных вен, с шунтом слева-направо и отсутствием легочной гипертензии клиническая симптоматика в периоде новорожденности мало выражена или отсутствует. Цианоз практически не возникает. Декомпенсация развивается в более позднем возрасте.

Диагностика. На электрокардиограмме регистрируются признаки отклонения электрической оси сердца вправо, блокады правой ножки пучка Гиса, увеличения правого предсердия, правого желудочка.

На рентгенограмме легочный рисунок значительно усилен, наблюдается умеренная или значительная кардиомегалия из-за увеличения правых камер сердца. Левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены.

• При супракардиальной форме порока характерна тень в виде восьмерки, где нижней частью является само сердце, а верхней — коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены, которые дилатированы из-за вмещения большого объема крови. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу.
• При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.

На эхокардиограмме выявляются признаки перегрузки правого желудочка, промежуточные или парадоксальные колебания межжелудочковой перегородки. Размер левого желудочка составляет 50—65% от нормы. Корень аорты уменьшен. Общий венозный канал, в который впадают легочные вены, можно лоцировать при расположении его непосредственно за левым предсердием.
Коррекция. Лечение хирургическое. В этом случае проводят пересадку легочных вен в левое предсердие.
Сердечная недостаточность при этом пороке трудно поддается лечению мочегонными и сердечными гликозидами.
Прогноз, как правило, неблагоприятен.

Частичный аномальный дренаж легочных вен у детейАнатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Опрос

У Вас здоровые ногти?

Просмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...
Adblock detector