Эозинофильный васкулит чарга стросса

Рубрика МКБ-10: M30.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Синонимы: синдром Черджа-Стросса, синдром Чарга-Стросса

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черджа-Стросса, является системным васкулитом сосудов малого и среднего размера, характеризуется астмой, преходящими легочными инфильтратами и гиперэозинофилией.

Распространенность колеблется от 1/100 000 до 1/70 000 в Европе. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом гораздо чаще встречается у больных астмой (около 1/15 000).

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола.

Этиология и патогенез [ править ]

Хотя точная этиология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна, его аллергические особенности и наличие иммунных комплексов, повышенный иммунитет Т-клеток и измененный гуморальный иммунитет указывают на то, что синдром может являться аутоиммунным расстройством. У 40% пациентов патология ассоциируется с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, особенно перинуклеарные ANCA/MPO-ANCA. Наличие антагонистов рецептора лейкотриена связано с началом заболевания, но причинная роль в развитии заболевания еще не была четко продемонстрирована.

Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Стросса на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

Клинические проявления [ править ]

Начало обычно происходит между 15 и 70 годами. Заболевания может затрагивать несколько органов и систем и у пациентов часто имеется атопический фон. Манифестация синдрома Черджа-Стросса часто связана с обострением астмы. Аллергия и ангиит являются двумя основными признаками заболевания.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом разделяется на три отдельные фазы. Продромальная фаза характеризуется астмой с или без аллергического ринита. Вторая фаза характеризуется эозинофилией периферической крови и инфильтрацией эозинофильной ткани, создавая картину, аналогичную картине простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), хронической эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита. Третья, васкулитическая фаза, как правило, развивается в течение 3 лет от начала заболевания и может затрагивать любой из следующих органов: сердце (миокардит, перикардит, отказ), периферическая нервная система (множественный мононейрит у 78% пациентов), почки, лимфатические узлы, околоносовые пазухи, мышцы и коже. Поражения кожи (узлы, утрикариальная сыпь) встречаются у двух третей пациентов. Также наблюдаются лихорадка, гриппоподобные симптомы и потеря веса.

Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса): Диагностика [ править ]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может быть диагностирован, если в дополнение к признакам васкулита присутствуют четыре из следующих шести признаков: астма, эозинофилия, невропатия, легочные инфильтраты, поражения параназальных синусов и эозинофильный васкулит. Эозинофилия выше 10% патогномонична для пациентов с синдромом Черджа-Стросса и может достигать 75% от числа клеток периферической крови. На рентгенограммах грудной клетки – инфильтраты и признаки пневмонии. Биопсия тканей демонстрирует эозинофилию, некротизирующий васкулит сосудов малого и среднего размера, а иногда и небольшое некротическое гранулематозное воспаление.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает грануломатоз с полиангиопатией (ранее гранулематоз Вегенера), гиперэозинофильный синдром, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию, лекарственные реакции, бронхоценотический гранулематоз, грибковые и паразитарные инфекции и злокачественные новообразования.

Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса): Лечение [ править ]

Лечение пациентов с мягкой формой патологии включает глюкокортикоидную монотерапию. Пациентам с агрессивными формами заболеванием показано назначение циклофосфамида, возможно использование интерферона-альфа, инфликсимаба. Терапия меполизумабом может быть эффективна при терапии рефрактерной формы синдрома.

Вовлечение сердечно-сосудистой системы – главная причина смерти, сопровождаемая кровоизлиянием в мозг и инсультом. Несмотря на лечение, неврологические осложнения редко купируются полностью.

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается. В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

• вируса гепатита В или стафилококка;
• переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
• стрессами;
• непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
• болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты. Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком. Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

• эритема (покраснение);
• узелки;
• крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
• пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
• сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
• язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

• продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
• II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
• III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

• терапевту;
• пульмонологу;
• гастроэнтерологу;
• кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

• клинический анализ крови (выявит анемию, эозинофилию, повышенную концентрацию лейкоцитов, высокую СОЭ);
• биохимический анализ крови (повышенный уровень иммуноглобулина Е и перинуклеарные антитела (ANCA));
• рентгенографию органов грудной клетки (очаговые тени, признаки выпота в плевральную полость и другие изменения);
• биопсию легкого (морфологические изменения, описанные выше);
• прочие методы диагностики, в зависимости от выявленной или подозреваемой патологии.

Диагностические критерии

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

• гранулематозом Вегенера;
• узелковым полиартериитом;
• микроскопическим полиангиитом;
• эозинофильной пневмонией;
• идиопатическим гиперэозинофильным синдромом и так далее.

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время. В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца. Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра. Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови. В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

Главная роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу. Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний. С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

Определение. Ангиит Чарга-Стросса (АЧС) – эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

МК Б10: М30.1 – Полиартериит с поражением легких [Чарга-Стросса]

Этиология. Этиология АЧС мало изучена. Имеет значение аллергическое состояние больного в дебюте заболевания. Пусковым фактором может быть латентная вирусная инфекция. При этом заболевании часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B.

Патогенез. В результате приобретенного иммунного дефекта в организме больного появляются МПО-АНЦА и П-АНЦА – патологические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к миелопероксидазе и перинуклеарные аутоантитела. Перекрестные иммуноаллергические и воспалительно-деструктивные реакции вызывают поражение мелких и средних сосудов, экстраваскулярный гранулематоз.

Преимущественно поражаются легкие. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки которых становятся инфильтрированными клетками, среди которых много эозинофилов, гигантских клеток. Острый воспалительный процесс завершается склеротическими изменениями в сосудах и легочной ткани. Патологические сдвиги усугубляются изменениями со стороны бронхов и бронхиол, характерными для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии. Может возникать эозинофильная пневмония.

Важный патогенетический признак АЧС – некротизирующиеся эозинофильные гранулемы. Вместе с васкулитом они могут появляться не только в легочной ткани, но и в органах пищеварения, почках, сердце, коже, подкожной клетчатке. Гранулема характеризуется присутствием некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. В гранулеме много эозинофилов, кристаллов Шарко–Лейдена – погибшие эозинофилы. Возможно формирование саркоид–подобных гранулем.

Клиническая картина. Заболевание протекает в три фазы.

Первая фаза. В типичных случаях АЧС начинается с аллергического ринита, полипозных разрастаний слизистой носа, синуситов. Позже возникает бронхиальная астма, которая является ведущим клиническим синдромом на этом этапе заболевания. Течение болезни сразу становится тяжелым, вынуждает врачей в ранние сроки назначать кортикостероидные препараты. Обострения астмы частые, плохо контролируются приемом умеренных доз глюкокортикостероидов. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Появляются легочные инфильтраты. Чаще они располагаться в нескольких сегментах, но могут распространиться на всю долю легкого. Инфильтраты быстро подвергаются обратному развитию при назначении преднизолона.

Вторая фаза характеризуется гиперэозинофилией в периферической крови, миграцией эозинофилов в ткани внутренних органов. Возникает хроническая эозинофильная инфильтрация легких. Появляется экссудат в плевральных и перикардиальной полостях, содержащий в большом количестве эозинофилы. Формируются эозинофильные инфильтраты в органах пищеварения, сердце, других органах. Эозинофильная инфильтрация кожи проявляются крапивницей, эритематозными высыпаниями.

Третья фаза заболевания соответствует появлению симптомов системного васкулита: лихорадки с выраженной интоксикацией, миалгий, артралгий, снижения массы тела. На фоне клинических проявлений системного васкулита тяжесть течения бронхиальной астмы может уменьшиться.

Усугубляются поражения сердца (эозинофильные эндокардит, миокардит, перикардит, коронарит), ведущие к прогрессирующей сердечной недостаточностью. Возможны перфорации стенки желудка, кишечника.

На коже появляются буллезные, макулярные, папулезные или уртикарные высыпания, геморрагии, очаги инфарктов кожи.

Часто формируется периферическая нейропатия. Чаще в виде мононейропатии, дистальная полинейропатии. Реже возникает асимметричная полинейропатия. В основе этих сдвигов инфильтрация эпиневральных сосудов эозинофилами, иммуноглобулинами с преобладают IgE, иммунными комплексами, компонентами комплемента. Васкулит мозговых сосудов проявляется эпилептическими припадками, нередко осложняется геморрагическим инсультом.

Серьезной патологии почек обычно не возникает. Только при высоком содержании в крови перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА) может сформироваться очаговый гломерулонефрит, который протекает относительно легко и не приводят к почечной недостаточности.

Диагностика. В общем анализе крови умеренно выраженная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, абсолютная гиперэозинофилия. Число эозинофилов превышает 10% в относительных и 1,5*10 9 /л в абсолютных величинах.

Биохимический анализ крови демонстрирует гипергаммаглобулинемию, высокую концентрацию циркулирующих иммунных комплексов, гаптоглобинов, серомукоида, фибрина.

При иммунологическом исследовании находят высокий уровень IgE, циркулирующих иммунных комплексов, положительный тест на ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

При гистологическом исследовании препаратов кожно-мышечного лоскута определяются признаки васкулита с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией, некротизирнующиеся эозинофильные гранулемы.

Симптомы, предполагающие наличие ангиита Чарга-Стросса, легко запомнить прибегнув к англоязычному мнемоническому сокращению BEANSAP:

Blood Eosinophilia (эозинофилия в крови).

Sinus abnormalities (синуситы).

Perivascular eosinophils (периваскулярная эозинофилия).

Дифференциальный диагноз. Проводится с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом.

При АЧС в отличие от гранулематоза Вегенера имеет место выраженная гиперэозинофилия, эозинофильные перивасакулярные инфильтраты и эозинофильные некротизирующиеся гранулемы. Для АЧС специфичны миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, тогда как для гранулематоза Вегенера характерны антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

Узелковый полиартериит отличается от АЧС отсутствием поражения легких. В биоптатах не обнаруживаются гранулемы, отсутствует периваскулярная эозинофильная инфильтрация. В крови больных узелковым полиартериитом не определяются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

При микроскопическом полиангиите в отличие от АЧС не бывает бронхиальной астмы, нет выраженной гиперэозинофилии, в биопсийном материале нет признаков гранулематоза, периваскулярной эозинофильной инфильтрации, в крови не регистрируются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, фибрин.

Иммуннологическое исследование: уровень ЦИК, содержание IgE, ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

Лечение. Назначают глюкокортикоиды – преднизолон 1 мг/кг в сутки в течение месяца. Затем дозу постепенно снижают до уровня, необходимого для поддержки ремиссии. Эффективность терапии значительно возрастает при сочетании преднизолона и цитостатиков. К преднизолону добавляют циклофосфан из расчета 2 мг на килограмм веса больного. Курс терапии рассчитан на 9–12 месяцев.

При тяжелом обострении АЧС показаны повторные сеансы плазмофереза.

Возможно применение метода пульс-монотерапии метилпреднизолоном – 15 мг/ кг внутривенно в течение 1 часа 1 раз в день 3-6 дней подряд

При угрожающих жизни состояниях проводят пульс-терапию метилпреднизолоном – парентерально по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана.

Больным, находящимся на комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфаном, с целью профилактики пневмонии, которую чаще всего вызывает Pneumocystis carini, рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол) по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Прогноз. Продолжительность жизни больных с АЧС превышает 10 лет. Адекватное и своевременно начатое лечение продлевает срок жизни еще на 3-5 лет.