Шенлейн геноха болезнь фото
  Варикоз        17 августа 2019        24         0

Шенлейн геноха болезнь фото

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха – симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Шенлейн геноха болезнь фото

Причины

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 – 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1 : 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз . В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

  • кожная (простая),
  • суставная,
  • абдоминальный синдром,
  • почечная форма,
  • молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 – 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов. Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы. Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Шенлейн геноха болезнь фото

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут. Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда. В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, "диапедезные" и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик. Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу. Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями. Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 – 0,33%, менее 0,3 – 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ. Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002]. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 – 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед. после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице. В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени. Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

  • Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
  • Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
  • Снижение плазминогена и антитромбина III.
  • Повышение уровня фактора Виллебранда.
  • Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
  • Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
  • Боли в животе.
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

  • выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
  • наклонность к генерализации процесса,
  • отграниченный ангионевротический отек,
  • чаще абдоминальный синдром,
  • чаще острое начало и течение болезни,
  • часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
  • склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов: повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Шенлейн геноха болезнь фото

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 – 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно. При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Шенлейн геноха болезнь фото

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

Читайте также:  Как растянуть стопы в домашних условиях

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед., затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Шенлейн геноха болезнь фото

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 – 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога. Отвод от прививок, введения &#947,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться. Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения. В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Геморрагический васкулит
Шенлейн геноха болезнь фото
Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10 D 69.0 69.0
(ILDS D69.010)
МКБ-10-КМ D69.0
МКБ-9 287.0 287.0
МКБ-9-КМ 287.0 [1] [2]
OMIM 600807
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
MeSH D011695 и D011695

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3] , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Содержание

История вопроса [ править | править код ]

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein ) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой [5] . За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология [ править | править код ]

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

Классификация [ править | править код ]

По формам [ править | править код ]

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
    • абдоминальная и кожно-абдоминальная
    • почечная и кожно-почечная
    • смешанная

    По течению [ править | править код ]

    • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
    • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
    • подострое (разрешается до трех месяцев)
    • затяжное (разрешается до шести месяцев)
    • хроническое.

    По степени активности [ править | править код ]

    1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
    2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
    3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

    Клиническая картина [ править | править код ]

    Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

    Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

    1. Простая (кожная) форма;
    2. Суставная (ревматоидная) форма;
    3. Абдоминальная форма;
    4. Почечная форма;
    5. Молниеносная форма;
    6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

    Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

    • Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

    В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

    В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

    Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

    • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

    Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

    Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

    Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

    Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

    Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

    • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

    При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

    • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

    Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [9] . Возможно развитие нефротического синдрома.

    Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

    • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
    • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
    • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
    Читайте также:  Возле ногтя на ноге опухло и покраснело

    Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

    Особенности геморрагического васкулита у детей:

    1. Выраженность экссудативного компонента;
    2. Склонность к генерализации;
    3. Ограниченный ангионевротический отек;
    4. Развитие абдоминального синдрома;
    5. Острое начало и течение заболевания;
    6. Склонность к рецидивирующему течению.

    Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

    Лабораторные признаки [ править | править код ]

    Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

    У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

    Диагностические критерии [ править | править код ]

    Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

    Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

    1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
    2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
    3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
    4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

    Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

    Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

    Лечение [ править | править код ]

    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

    1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    О.Г. КРИВОШЕЕВ, доцент кафедры терапии и профессиональных заболеваний ММА им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук; С.В. ГУЛЯЕВ, ассистент кафедры терапии и профессиональных заболеваний ММА им. И.М. Сеченова, кандидат медицинских наук

    Шенлейн геноха болезнь фото

    Пурпура Шенлейна—Геноха (геморрагический васкулит) — системный васкулит, поражающий микроциркуляторное русло (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с типичным отложением в стенке сосудов иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулинов А (IgA). Клинически болезнь проявляется кожной геморрагической сыпью, суставным синдромом, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек.

    Пурпура Шенлейна—Геноха развивается в любом возрасте, однако максимальная заболеваемость наблюдается у детей в возрасте 4—6?лет, составляя примерно 13—18 случаев на 100 тыс. С возрастом заболеваемость снижается и развитие болезни после 60 лет считается редкостью.

    Этиология заболевания не установлена, однако увеличение частоты развития пурпуры Шенлейна—Геноха в холодное время года, а также нередкая связь дебюта болезни с эпизодами острой респираторной или кишечной инфекции могут косвенно свидетельствовать об инфекционной природе заболевания. В список этиологических агентов, ассоциирующихся с развитием пурпуры Шенлейна—Геноха, входят ?-гемолитический стрептококк группы А, гемофильная палочка, хламидии, микоплазмы, легионеллы, иерсинии, вирусы Эпштейна—Барр, Коксаки, гепатита В и С, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19, сальмонеллы, Helicobacter pylori, Clostridium difficile. Имеются единичные наблюдения пурпуры Шенлейна—Геноха, развившейся после проведения вакцинации против брюшного тифа, кори, гриппа. В качестве триггеров заболевания могут выступать алкоголь, лекарства, пищевые продукты, переохлаждение, укусы насекомых.

    Патогенез

    В настоящее время пурпура Шенлейна—Геноха рассматривается как иммунокомплекс­ное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. Эта концепция основывается на результатах многочисленных исследований, показавших нарушение синтеза и/или метаболизма IgA у большинства больных пурпурой Шенлейна—Геноха: повышение уровня сывороточного IgA, IgA-содержащих иммунных, а также IgA-фибронектиновых комплексов. Тем не менее патогенетическое значение этих нарушений требует дальнейшей оценки. В последние годы накапливаются факты, свидетельствующие о противовоспалительных свойствах IgA, что дает основание расценивать увеличение его синтеза как компенсаторный процесс, возникающий вторично в ответ на воспалительную реакцию в слизистых оболочках. Так, было показано, что IgA обладает способностью уменьшать продукцию провоспалительных цитокинов и не способен активировать комплемент; IgA обнаруживается в эндотелии непораженных сосудов и в мезангии неизмененных почечных клубочков; описано наблюдение пурпуры Шенлейна—Геноха при полном селективном дефиците IgA. Учитывая нередкую связь развития пурпуры Шенлейна—Геноха с эпизодами инфекций респираторного тракта и ЖКТ, это предположение представляется вполне вероятным.

    Другой причиной изменений в метаболизме IgA при пурпуре Шенлейна—Геноха может быть нарушение О-гликозилирования шарнирной области тяжелых цепей молекулы IgA1, что, как было показано, может приводить к нарушению клиренса IgA1 рецепторами печени и удлинению периода циркуляции IgA-полимеров и IgA-содержащих иммунных комплексов в системном кровотоке. Показано, что молекулы IgA1 с аберрантным гликозилированием приобретают способность активировать комплемент по альтернативному пути и имеют повышенную тропность к мезангиальному матриксу почечных клубочков.

    В последние годы получены дополнительные данные, косвенно подтверждающие предположение об инфекционно зависимом характере пурпуры Шенлейна—Геноха. Так, было показано, что у большинства больных в период обострения кожного васкулита наблюдается транзиторная эндотоксемия — циркуляция в системном кровотоке липополисахарида грам­отрицательных бактерий. Патогенетическое значение этого феномена при пурпуре Шенлейна—Геноха требует дальнейшего изучения, однако предполагается возможность участия эндотоксина в развитии сосудистого воспаления, опосредованного реакцией Шварц­мана. Важную роль в патогенезе эндотоксемии может играть хроническое воспаление кишечной стенки, возможно, обусловленное дисфункцией ее локальной иммунной системы или инфекционным процессом. В пользу этого предположения свидетельствует обнаружение повышенной кишечной проницаемости для макромолекул (овальбумин) у большинства больных пурпурой Шенлейна—Геноха в период обострений кожного васкулита. Кроме этого продемон­стрировано наличие у больных пурпурой Шенлейна—Геноха хронического воспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки, что, по-видимому, является морфологической основой для нарушения функции кишечного барьера и развития транзиторной эндотоксемии.

    Клиническая картина

    Клиническая картина пурпуры Шенлейна—Геноха складывается из четырех типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, ЖКТ и почек. В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние больных. Как правило, такой вариант начала болезни наблюдается при изолированном поражении кожи. Количество органных проявлений пурпуры Шенлейна—Геноха варьирует от 1—2 до комбинации всех 4 классических признаков, которые могут развиваться в любой последовательности в течение нескольких дней или недель болезни. В некоторых случаях, кроме упомянутых проявлений, может развиваться поражение других органов, в частности, легких, сердца, центральной нервной системы.

    Поражение кожи наблюдается у всех больных пурпурой Шенлейна—Геноха и является обязательным критерием диагностики. В большинстве случаев геморрагическая сыпь является первым клиническим проявлением болезни, к которому в дальнейшем присоединяется поражение других органов и систем. Наиболее типичная локализация кожных высыпаний: нижние конечности — голени и стопы. Нередко кожная сыпь распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции геморрагии постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа в области поражения может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. В большинстве случаев геморрагическая сыпь представлена петехиями и пурпурой, однако в ряде случаев могут также наблюдаться эритематозно-макулярные и уртикарные элементы.

    Поражение суставов, как правило, развивается параллельно с поражением кожи и протекает по типу мигрирующих полиартралгий, реже — артритов. Излюбленная локализация — коленные и голеностопные суставы, реже поражаются локтевые, лучезапястные и другие суставы. Эти проявления болезни всегда преходящи и доброкачественны, никогда не приводят к развитию стойких изменений в суставах.

    Поражение ЖКТ отмечается у 60—80% больных детского возраста и у 40—65% взрослых больных. Наиболее постоянный симптом: боли в животе, усиливающиеся после еды, что нередко создает типичную картину «брюшной жабы». Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна—Геноха является кишечное кровотечение.

    Поражение почек при пурпуре Шенлейна—Геноха может приобретать хроническое течение и является главным фактором, определяющим прогноз болезни в целом. Частота вовлечения почек варьирует от 30 до 70% в зависимости от возраста больных. У взрослых поражение почек выявляется почти в 2 раза чаще, чем у детей. Как правило, клинические признаки поражения почек выявляют в первые 3 месяца заболевания, тем не менее при хроническом рецидивирующем течении кожного васкулита возможно отсроченное возникновение признаков гломерулонефрита — спустя несколько месяцев или даже лет после дебюта болезни. Возможными предвестниками вовлечения в процесс почек у детей являются мужской пол, возраст старше 5 лет, абдоминальный синдром, персистирующая кожная пурпура и снижение уровня фактора XIII в плазме крови. У взрослых больных к факторам риска поражения почек относят наличие лихорадки и эпизоды инфекций в дебюте болезни, распространение кожной сыпи на туловище, тяжелый абдоминальный синдром и наличие лабораторных признаков воспалительной активности болезни. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью кожных проявлений болезни, однако как у детей, так и у взрослых отмечена достоверная положительная корреляция между частотой поражения почек и развитием абдоминального синдрома, что требует более тщательного динамического наблюдения за соответствующим контингентом больных. У детей в половине случаев поражение почек имеет благоприятное течение с полным клинико-лабораторным выздоровлением, в то время как у большин­ства взрослых больных наблюдается тенденция к хроническому персистирующему течению нефрита.

    Читайте также:  Распух большой палец на ноге и болит

    У половины больных пурпурой Шенлейна—Геноха гломерулонефрит проявляется микрогематурией, которая, как правило, сочетается с минимальной или умеренно выраженной протеинурией. У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, но может возникать и на более поздних этапах почечного поражения во время обострений кожного васкулита или респираторных инфекций. Возможны и более тяжелые варианты почечного поражения, в том числе нефротический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14—20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии. Развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) в исходе гломерулонефрита отмечается у 12—30% больных.

    Диагностика

    Диагностика пурпуры Шенлейна—Геноха основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний в момент осмотра или в анамнезе. Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна—Геноха не существует. Изменения в клиническом анализе крови — повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) — могут отражать воспалительную активность болезни, а также выраженность осложнений (анемия при кишечном кровотечении). Наличие тромбоцитопении — критерий исключения пурпуры Шенлейна—Геноха. Выраженное повышение СОЭ и значительная диспротеинемия не характерны для пурпуры Шенлейна—Геноха. Активность болезни отражают уровень фактора Виллебранда и тромбомодулина в плазме крови. Обнаружение высокого уровня продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме при активных формах болезни не является признаком развития ДВС-синдрома, а лишь отражает высокую воспалительную активность заболевания. В план обследования всех больных необходимо включать вирусологическое и иммунологическое исследование крови для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

    Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования, выявляющего фиксацию в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов. Следует учитывать, что кроме пурпуры Шенлейна—Геноха, IgA-депозиты обнаруживают при поражении кожи в рамках хронических воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), хронических диффузных заболеваний печени алкогольной этиологии, целиакии, герпетиформного дерматита Дюринга.

    Морфологическая картина поражения почек при пурпуре Шенлейна—Геноха идентична таковой при болезни Берже (первичной IgA нефропатии). Наиболее частый морфологический вариант поражения почек — мезангиопролиферативный гломерулонефрит, характеризующийся фокальной или диффузной пролиферацией мезангиоцитов. Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, а также С3-компонента комплемента, фибрина. В более тяжелых случаях отмечается формирование эпителиальных «полулуний».

    Широко используемые классификационные диагностические критерии пурпуры Шенлейна—Геноха, предложенные в 1990?г. Американской коллегией ревматологов и включающие возраст больного менее 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром и морфологическую картину кожного лейкоцитокластического васкулита (необходимо наличие 2 и более из 4 критериев), имеют малую практическую значимость вследствие их низкой чувствительности и специфичности (87,1 и 87,7%, соответственно).

    Дифференциальная диагностика

    Дифференциальная диагностика проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с поражением сосудов мелкого калибра:

    • первичные васкулиты сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа–Стросс, криоглобулинемический васкулит). Дифференциально-диагностическое значение имеют результаты исследования крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа–Стросс) и криоглобулины (криоглобулинемический васкулит); данные морфологического исследования (гранулематозное воспаление при гранулематозе Вегенера, эозинофильный васкулит при синдроме Черджа—Стросс). Особое значение имеет иммуногистохимическое исследование биоптатов пораженных тканей. Обнаружение IgA-депозитов является характерным признаком пурпуры Шенлейна—Геноха.
    • Васкулиты при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Шегрена, болезни Крона, язвенном колите). Дифференциация основывается на клинических особенностях, свойственных каждой нозологии, результатах лабораторно-инструментальных методов исследования.
    • Васкулиты при инфекциях (подострый инфекционный эндокардит, туберкулез, инфекция вирусами гепатита В и С), злокачественных новообразованиях, лекар­ственной аллергии.

    При поражении кожи могут быть эффективны такие лекарственные средства группы сульфаниламидов: сульфасалазин (внутрь по 500—1000 мг 2 раза в сутки), колхицин (внутрь, 1—2 мг 1 раз в сутки). Глюкокортикоиды эффективны у подавляющего числа больных, особенно в высоких дозах, однако их длительное применение у больных пурпурой Шенлейна—Геноха без вовлечения внутренних органов нежелательно, поскольку выраженность побочных эффектов в такой ситуации может превосходить тяжесть самой болезни. Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) оправдано лишь при выраженном суставном синдроме и неэффективности других лекарственных средств. В остальных случаях от назначения НПВП следует воздерживаться вследствие неблагоприятного действия на слизистую оболочку кишечника и усиления кишечной проницаемости.

    Поражение желудочно-кишечного тракта с интенсивными абдоминалгиями — абсолютное показание к назначению глюкокортикоидов:

    преднизолон внутривенно капельно 300—500 мг/сут в течение 3 дней подряд с последующим переходом на прием внутрь 0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 2—3 недель, затем быстрое снижение дозы по 5?мг каждые 3 суток до полной отмены.

    Желудочно-кишечное кровотечение (в том случае, если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами) не является противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь, а, напротив, служит одним из основных показаний к такому лечению. Противопоказанием к назначению глюкокортикоидов внутрь при абдоминальном синдроме может быть только перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение пурпуры Шенлейна—Геноха.

    Наибольшие проблемы медикаментозного лечения пурпуры Шенлейна—Геноха связаны с выбором средств лечения хронического гломерулонефрита. Большинство авторов считают оправданным применение сверхвысоких доз глюкокортикоидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжелого гломерулонефрита (нефротический синдром с нормальной или нарушенной функцией почек; более 50% клубочков с эпителиальными «полулуниями»).

    В этом случае используется следующая схема:

    • преднизолон внутрь 1 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4—6 недель, затем снижение дозы по 2,5 мг/недель до полной отмены или преднизолон внутривенно капельно 15?мг/кг 1 раз в сутки в течение 3 дней подряд (всего 6—20 трехдневных «пульсов» с интервалом в 3—4 недели);
      +
    • циклофосфамид внутривенно капельно 15 мг/кг 1 раз в 3—4 недели, под контролем уровня лейкоцитов периферической крови и трансаминаз (всего 6—20 «пульсов»);
      +
    • плазмаферез с объемом эксфузии 30—60?мл/кг, 10—14 сеансов.

    В единичных неконтролируемых исследованиях показана эффективность при тяжелых вариантах поражения почек комбинации глюкокортикоидов и азатиоприна, а также комбинации глюкокортикоидов и циклофосфамида с антиагрегантами или антикоагулянтами.

    Кроме того, для лечения больных с нефротическим и быстропрогрессирующим гломерулонефритом предлагается использовать внутривенные иммуноглобулины:

    иммуноглобулин человеческий нормальный внутривенно по 400—1000 мг/кг в течение 1—5 сут, повторные курсы 1 раз в месяц в течение 6 месяцев.

    В отношении менее тяжелых форм гломерулонефрита единства мнений нет. При изолированной микрогематурии, минимальной протеинурии (до 0,5 г/сут) и сохранной функции почек, как правило, активного иммуносупрессивного лечения не требуется. При умеренной протеинурии (0,5—1 г/сут) показано назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почек: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и/или антагонисты рецепторов ангиотензина II (в связи с их способностью уменьшать внутриклубочковую гипертензию и выраженность протеинурии), статины (при нарушении липидного обмена). В некоторых ретроспективных исследованиях показан благоприятный эффект тонзиллэктомии на течение нетяжелых форм гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна—Геноха.

    Коррекция нарушений гемостаза, ранее считавшаяся первоочередной задачей в лечении пурпуры Шенлейна—Геноха, в настоящее время рассматривается лишь в качестве вспомогательного метода терапии, перспективы которого оцениваются скептически. В практическом плане представляют интерес сообщения японских исследователей о благоприятном долгосрочном клиническом и патоморфологическом эффекте фибринолитической терапии урокиназой на течение гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна—Геноха:

    урокиназа внутривенно медленно 5000 МЕ/кг 3 раза в неделю в течение 3—12?недель.

    По мнению авторов, действие урокиназы может быть основано на уменьшении выраженности внутриклубочковой гиперкоагуляции и растворении депозитов фибриногена/фибрина.

    Прогноз

    Важным клиническим прогностическим фактором, определяющим частоту развития ХПН, является выраженность протеинурии. Так, если при минимальной протеинурии ХПН развивается у 5% больных, то при нефротическом синдроме этот показатель повышается до 40—50%. Наиболее неблагоприятным в отношении развития ХПН является сочетание нефротического синдрома с артериальной гипертензией и нарушением функции почек в дебюте гломерулонефрита.

    Наиболее важным морфологическим критерием для определения прогноза поражения почек считают долю почечных клубочков с «полулуниями» от общего числа клубочков. Так, по данным французских авторов, наблюдавших 151 больного от 1 года до 18 лет, при наличии «полулуний» больше, чем в 50% клубочков терминальная почечная недостаточность развилась у 37% больных, а еще у 18% гломерулонефрит имел хроническое прогрессирующее течение. С другой стороны, у 85% пациентов, достигших терминальной почечной недостаточности, «полулуния» имелись более чем в половине почечных клубочков. У 70% больных с полным выздоровлением или минимальными изменениями в анализах мочи «полулуний» в клубочках не было найдено.

    Важно, что у большинства больных с позд­ним прогрессированием гломерулонефрита отсутствуют клинические признаки активности почечных и внепочечных поражений, что объясняют преимущественным влиянием на течение почечного поражения неиммунных механизмов прогрессирования. В связи с этим у всех больных пурпурой Шенлейна—Геноха с поражением почек крайне важным является тщательный контроль артериального давления и коррекция метаболических нарушений, в частности гиперурикемии и дислипидемии.

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Опрос

    Как Вы лечите ногти?

    Просмотреть результаты

    Загрузка ... Загрузка ...
    Adblock detector