Синдром бадда киари это
  Варикоз        17 августа 2019        232         0

Синдром бадда киари это

Синдром Бадда—Киари представляет собой блокаду венозного кровотока в печени, ведущую к гепатомегалии, желтухе, асциту и печеночной недостаточности. При полной обструкции и невозможности трансплантации печени летальный исход неизбежен. Частичная обструкция приводит к портальной гипертензии. Благодаря отдельному (независимому) венозному оттоку хвостатая доля печени чаще всего не поражается.

Диагноз можно подтвердить радиоизотопным исследованием, однако на практике его проводят редко. Для постановки диагноза используют УЗИ и компьютерную томографию. Изменения часто бывают столь тонкими, что могут быть замечены лишь при их прицельном поиске. В настоящее время заметную роль играет МРТ-исследование. Гипертрофия хвостатой доли может привести к сужению нижней полой вены. Окончательно диагноз подтверждают с помощью венографии печени.
Для составления плана лечения при венографии измеряют давление в супра- и инфрапеченочном отрезках нижней полой вены.

Обычно синдром Бадда—Киари — следствие тромбоза, но он может встречаться и при опухолях или редко — при врожденной патологии соединительной ткани. Основные патологические проявления — центрилобулярный застой и синусоидальная дилатация, приводящие к атрофии и деструкции гепатоцитов вокруг центральных вен. При развитии фиброза отмечают регенерацию гепатоцитов около портальных трактов.

Сочетание тромбоза нижней полой вены с тромбозом вен печени приводит к инфаркту печени, имеющему характерную картину при компьютерной томографии.

а – Синдром Бадда-Киари. Компьютерная томография. Для неспециалиста видимые проявления не имеют диагностического значения, иногда подозревают инфильтративную болезнь.
б – MPT при синдроме Бадда-Киари: проявления, как и наблюдаемые при компьютерной томографии, недостаточно специфичны, но можно отличить хвостатую долю от оставшейся ткани печени.
а – Каваграмма при синдроме Бадда-Киари: сдавливание увеличенной хвостатой доли.
б – Печеночная флебограмма при синдроме Бадда-Киари.
Контраст заполнил только несколько паукообразных вен в хвостатой доле.
Компьютерная томография после внутривенного введения липайодола.
В правой доле печени есть гепатома, опухоль в печеночной вене частично покрыта масляной эмульсией.
а – Морфология синдром Бадда-Киари со схемой.
б – Макроскопические проявления синдрома Бадда-Киари. Тромб в печеночной вене.
в – Поверхность печени на разрезе при синдроме Бадда-Киари.
Видны ярко-красные пятна острого центрилобулярного застоя и неровные желто-коричневые очаги паренхиматозных инфарктов.
а – Синдром Бадда-Киари: микроскопическая картина выраженного застоя и расширения синусоидов в центрилобулярной области с замещением паренхимы печени эритроцитами.
Изменения отражают быстрое начало затруднения венозного оттока при тромбозе печеночной вены.
б – Синдром Бадда-Киари: центрилобулярная область при большом увеличении. Обычно обнаруживают кровоизлияния в пространства Диссе и печеночные пластинки.
Замещение и вытеснение гепатоцитов эритроцитами хорошо видно в печеночных пластинках по обе стороны расширенных, но пустых синусоидов.
Синдром Бадда-Киари: сниженное всасывание коллоида в печени в хвостатой доле печени и повышенное всасывание — в костях и селезенке.
Сцинтиграфия с использованием технеция.
Венозный инфаркт в результате тромбоза нижней полой вены и печеночных вен.
На компьютерной томограмме (а) виден тромб низкой плотности, растягивающий левую и среднюю печеночные вены и нижнюю полую вену.
В области левой доли печени и небольшой части переднего сегмента правой доли наблюдается диффузное снижение плотности.
Компьютерная томограмма на уровне середины печени (б) выявляет расширение левой портальной вены и значительное расширение тромбом нижней полой вены.

Синдром Бадда-Киари – опасное заболевание, которое в отсутствие лечения значительно сокращает жизнь и становится причиной инвалидности. Десятилетняя выживаемость невысока и составляет 55%.

Заболевание редкое, его распространённость – всего 1 случай на 100 000 населения. Вызывают его различные факторы, но в четверти случаев причину выявить не удаётся.

Что это за болезнь?

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, возникающее при затруднении венозного оттока из печени. Препятствие для кровотока может находиться как в мелких сосудах внутри органа, так и в выходящих из него крупных венах.

Симптомы

Клинические проявления разнообразны: встречаются и малосимптомные формы, и тяжёлые, сопровождающиеся печёночной недостаточностью. Выделяют острый и хронический синдром Бадда-Киари. Симптомы остро возникшего нарушения оттока следующие:

  • резкая боль в правой верхней части живота;
  • тошнота и рвота;
  • желтушность кожи и склер.

Хроническое затруднение венозного кровообращения печени не сопровождается такими яркими симптомами и долгое время себя не проявляет.

Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому клиническая картина во многом определяется её симптомами. Портальная гипертензия – это повышение давления в воротной вене печени. При ней происходит заброс застоявшейся крови в другие сосуды, с чем связаны следующие симптомы:

  • пищеводные, желудочные и прямокишечные кровотечения;
  • появление в брюшной полости жидкости;
  • расширение вен кожи живота (так называемая «голова медузы»);
  • увеличение селезёнки.

До развития этих симптомов пациентов беспокоят боли в животе, слабость и тошнота.

Причины и патогенез

Заболевание возникает, когда преграда кровотоку находится в самих венах либо когда сосуды сдавливаются извне. Наиболее распространённые причины синдрома Бадда-Киари:

  • венозный тромбоз;
  • сужение просвета вен за счёт врождённых пороков;
  • опухоли;
  • инфекционные болезни (эхинококкоз, амёбиаз, туберкулёз);
  • травмы.

Тромбоз – самая частая причина заболевания. При нём сосуд закупоривается сгустком тромбоцитов, что мешает дальнейшему продвижению крови. Образуются они из-за повышения вязкости крови, например при гематологических заболеваниях. Также склонность к тромбозу наблюдается при длительном приёме оральных контрацептивов, врождённых тромбофилиях, болезни Бадда-Киари.

При опухолях печени, почек, надпочечников новообразование часто сдавливает вены, препятствуя кровотоку в них. Также мешают кровотоку эхинококковые кисты, гнойники печени и травматические изменения тканей.

При наличии препятствия венозному оттоку в печёночных сосудах повышается давление. Это способствует увеличению органа, его капсула растягивается, и появляется боль. Возникают мелкие кровоизлияния. Избыток венозной крови сбрасывается в нижнюю и верхнюю полые вены. Они не справляются с поступающим объёмом, и в них тоже повышается давление.

Сосуды, связывающие воротную вену и систему полых вен, находятся в желудке, пищеводе, брюшной стенке и прямой кишке. При синдроме Бадда-Киари в этих местах происходит расширение венозной сети. Со временем её сосуды растягиваются, начинают лопаться, и возникают кровотечения. По воротной вене отток осуществляется также и от селезёнки. Из-за венозного застоя она увеличивается.

При высоком давлении в сосудах жидкие компоненты крови пропотевают через их стенку. Так объясняется появление жидкости в брюшной полости.

Венозное полнокровие мешает артериальному кровотоку. Печень находится в состоянии гипоксии, меняется её обмен веществ. Со временем по этой причине возможно развитие цирроза и печёночной недостаточности.

Клинические рекомендации по лечению

Самое главное – устранение причины, вызвавшей синдром Бадда-Киари. Клинические рекомендации по лечению заболевания разработаны Европейской ассоциацией по исследованию печени. В них указано, что следует как можно быстрее назначить антикоагулянтную терапию, то есть средства, снижающие свёртываемость крови. Они препятствуют росту тромба. Даже если причина синдрома Бадда-Киари не в нём, он всё равно позже может возникнуть из-за нарушения тока крови.

Из антикоагулянтов применяется гепарин, эноксапарин натрия и другие препараты. Применять их следует с осторожностью, под контролем свёртываемости, иначе повышается риск развития кровотечений, особенно у пациентов с портальной гипертензией.

При тромбозах на ранних сроках можно использовать тромболизисную терапию, когда внутривенно вводятся вещества, расщепляющие тромбы. В случае возникновения стойкой портальной гипертензии, применяется оперативное лечение.

Оперативное вмешательство при портальной гипертензии

Выполняют следующие операции:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • пересадка печени;
  • прошивание расширенных вен пищевода;
  • пищеводная и желудочная транссекция;
  • пищеводно-желудочная резекция;
  • удаление селезёнки.

Суть ангиопластики состоит в том, что суженная вена вскрывается и туда устанавливают стент. Это цилиндрическая металлическая конструкция, которая расширяет поражённый сосуд и восстанавливает кровоток.

Шунтирование – операция, при которой создаётся связь между ранее не сообщающимися сосудами. При синдроме Бадда-Киари выполняют шунтирование между воротной и нижней полой венам, чтобы кровь миновала печень, в которой находится препятствие для её тока.

Реже применяется кавоатриальный шунт, когда образуется соединение подпечёночного отдела нижней полой вены с правым предсердием. Кровь начинает поступать сразу в сердце, и из-за разгрузки вышележащих участков уменьшается венозный застой.

Пересадка печени даёт такую же выживаемость, как шунтирование. Операция сложна для выполнения и применяется нечасто. После пересадки синдром Бадда-Киари всё равно может рецидивировать. Объясняется это тем, что чаще он возникает из-за тромбоза, а не из-за печёночной патологии.

Прошивание расширенных вен пищевода применяют при кровотечении, которое не получается остановить другими методами. Операция производится под наркозом, со вскрытием брюшной полости. После наложения швов на расширенные слизистые складки кровоток в органе снижается, и кровотечение останавливается. Летальность после операции низкая, осложнения встречаются в 12-25% случаев.

Пищеводная и желудочная транссекция – это хирургическое пересечение этих органов с последующим восстановлением целостности. Пересекают нижнюю часть пищевода и верхнюю часть желудка. Смысл операции в том, что после такого вмешательства системы воротной и верхней полой вен разобщаются, и проявления портальной гипертензии становятся менее выраженными.

Резекция – удаление части какого-либо органа. Если кровотечения не поддаются другому лечению, выполняют эту операцию. Принцип её прост: при удалении части желудка и пищевода удаляются и кровоточащие сосуды. Данное вмешательство выполняется, когда пациент уже много раз оперировался по поводу кровотечений. Применяют резекцию при синдроме Бадда-Киари только в исключительных случаях.

Удаление селезёнки выполняют редко, только при массивных кровотечениях, устойчивых к другим методам лечения.

Прогноз жизни

При развитии острого синдрома Бадда-Киари прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают от печёночной недостаточности. При хронической форме с полным перекрытием воротной вены пациенты, которым не проводилось лечение, умирают в течение трёх лет. Течение болезни ухудшают мужской пол, старческий возраст и онкологические заболевания.

К синдрому Бадда-Киари статистический учет относит сложную патологию печеночных вен, учтенную в МКБ-10 в группе «Эмболий и тромбозов других вен» с кодом I82.0. Он впервые описан британским хирургом Баддом и патологоанатомом из Австрии Киари во второй половине 19-го века как тромбоз на уровне соединения печеночной и нижней полой вен. Это приводит к сокращению вывода крови из печеночных долек.

Со временем в медицине появился термин «болезнь Бадда-Киари». Сторонники относят к этой форме вторичное повреждение венозной системы печени при различных заболеваниях, даже выделяют особенности патологии: синдром Бадда-Киари связывают с проявлением острого тромбоза, а заболевание с аналогичным названием относят к внутреннему воспалению сосудов (тромбофлебиту) с фиброзом внутрипеченочных вен.

Приверженцы старого термина объясняют разницу острой и хронической формой течения. Клинические симптомы в обоих случаях не отличаются: патология вызывает боли в животе, значительное увеличение печени, асцит (увеличенный живот за счет скопления жидкости).

Выявляется синдром довольно редко: 1 случай на 100 тысяч населения. Чаще страдают женщины в возрасте 40- 50 лет.

Причины

До настоящего времени 30% случаев выявленного синдрома Бадда-Киари остаются неясными, их называют идиопатическими. Выясненные причины отличаются по происхождению, но все приводят к нарушению проходимости печеночных вен.

Механическое сужение — возможно в связи со следующими состояниями:

  • врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней полой и печеночной вены);
  • травмой живота;
  • последствием оперативного вмешательства;
  • длительным парентеральным питанием больного (через внутривенный катетер);
  • осложнением процедуры катетеризации полой вены.

Сдавление вен различными опухолевыми процессами, метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы, рак надпочечников, миосаркома нижней полой вены, опухолевое разрастание стенки правого предсердия) имеет место в 9% случаев.

Повышенная свертываемость крови включает заболевания сердца, сосудов и изменения в синтезе клеточных элементов:

  • застойные явления при сердечной недостаточности;
  • тромбоцитоз, полицитемия, эритремия (18% случаев вместе с коагулопатиями);
  • коагулопатии, связанные с дефицитом протеинов, антитромбина;
  • нарушения, вызванные приемом оральных контрацептивов, беременностью;
  • серповидноклеточная анемия;
  • системные васкулитные заболевания.

Хронические воспалительные заболевания тонкого и толстого кишечника, болезни печени.

Осложненное течение хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса, амебиаза, эхинококкоза), глистной инвазии.

Что происходит в венах печени?

От большей массы печени венозная кровь собирается по трем крупным сосудам диаметром до 10 мм, которые соединяются с нижней полой веной. Из хвостатой доли отходят мелкие вены. Скорость кровотока в печени зависит от силы и фазы сокращений сердечной мышцы, достаточного присасывающего действия правого предсердия и полой вены. Волнообразные колебания, вызванные повышением и снижением давления в правом желудочке при нормальных венах покрываются за счет их эластичности, приспособительных возможностей.

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

В это время пытаются помочь вспомогательные сосуды (непарная вена, межреберные, паравертебральные) и взять на себя перекачивание крови из печени. Но эффект от этого дренажа очень незначителен. Результатом нарушенного кровотока являются изменения в печеночной ткани:

  • у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
  • в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.

Современные классификации

Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари по своему развитию делится на:

  1. Первичный — связан с редкой врожденной патологией — мембранозным заращением нижней полой вены. Наибольшая распространенность в Японии и Африке. Диагностируется при обследовании пациента по поводу цирроза печени, варикоза пищеводных вен, неясного асцита.
  2. Вторичный — возникает как осложнение перитонита, злокачественной опухоли, болезней печени, мигрирующей формы тромбофлебита, заболеваний крови, повышенного тромбообразования в нижней полой вене.

По происхождению выделяют следующие формы:

  • врожденную;
  • тромботическую;
  • посттравматическую;
  • воспалительную — при флебитах, аутоиммунных заболеваниях, после лучевой терапии;
  • при злокачественных образованиях;
  • связанную с патологией печени.

По месту венозной обструкции различают 3 типа:

  • тип I — прекращен кровоток по нижней полой вене и (вторично) по печеночной вене;
  • тип 2 — обструкция в области какой-либо крупной печеночной вены;
  • тип 3 — полностью перекрыты мелкие вены печени.

По клиническому течению различают острую и хроническую формы.

Клинические проявления острой формы

Как правило, острая форма синдрома Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом на уровне печеночных или нижней полой вены. Симптомы появляются неожиданно на фоне предшествующего удовлетворительного состояния, быстро прогрессируют:

  • боли локализуются в эпигастрии и правом подреберье, носят интенсивный характер;
  • рвота, в тяжелом состоянии с кровью;
  • пожелтение склер и кожи;
  • асцит нарастает за несколько дней, не поддается лечению мочегонными средствами, имеется видимое расширение подкожных вен на животе, может сочетаться с жидкостью в плевральной полости (гидротораксом);
  • отеки на ногах;
  • диарея (понос) присоединяется, если происходит тромбоз и мезентериальных вен.

На эту форму приходится по разным источникам от 5 до 20% подтвержденных случаев, протекает тяжело и заканчивается летальным исходом в течение нескольких дней.

Иногда клиницисты выделяют подострую форму, которая длится до полугода, проявляется кровотечениями из вен пищевода, увеличением массы печени, селезенки, асцитом.

Как проявляется хроническая форма?

Хроническая форма обнаруживается у 85–95% пациентов, вызывается нетромботическими способами поражения вен (воспаление, фиброз). Может длительно протекать без жалоб или сопровождаться повышенной утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно:

  • возможно обнаружение значительного увеличения печени при умеренном болевом синдроме, ее поверхность и край плотные;
  • служит причиной кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника, пищевода;
  • асцит и печеночная недостаточность формируются медленно;
  • боли справа в подреберной области;
  • рвота и нарастающая иктеричность кожи.

Длительность заболевания — более полугода.

Особенности диагностики

Поскольку заболевание относится к редким, его следует иметь в виду при выявлении у пациента с циррозом или опухолью печени, полицитемией быстрого нарастания признаков гипертензии в портальной системе. А также в случаях развития печеночной недостаточности и острого роста венозного давления у пациентов с неясными болями в животе.

Задачи диагностики сводятся к поиску ответов на вопросы:

  1. являются ли выявленные симптомы проявлением синдрома Бадда-Киари;
  2. каково возможное происхождение заболевания (первичное или вторичное).

Для этого необходимо:

  • обязательно провести сравнительную диагностику синдрома с другими похожими болезнями, одновременно думать о возможности осложнений;
  • внимательно изучить анамнез симптоматики, оценить влияние имеющихся хронических заболеваний;
  • использовать наиболее информативные способы диагностики.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить проявления веноокклюзионной болезни и признаки сердечной недостаточности.

Веноокклюзионная патология формируется у 1/4 пациентов после пересадки костного мозга и химиотерапии. Обусловлена смыканием мелких венул в тканях печени, при этом поражения крупных сосудов, зоны нижней полой вены не наступает. Нет нарастающей печеночной недостаточности.

Сердечная недостаточность имеет свои причины: болезни миокарда, декомпенсация пороков сердца, развитие аневризмы, острый инфаркт миокарда в анамнезе. Среди жалоб преобладают одышка, тахикардия. При правожелудочковой недостаточности печень увеличена, но не настолько болезненна, и отличается по плотности. Асцит нарастает постепенно.

Дополнительное обследование

Типичных для синдрома Бадда-Киари лабораторных показателей нет. В анализах крови возможны:

  • лейкоцитоз;
  • снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций;
  • изменения в свертывающей системе;
  • повышенные ферментативные печеночные тесты, билирубин.

УЗИ и компьютерная томография указывают на снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени.

На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые по гомогенности участки печеночной ткани, увеличение хвостовой доли.

Наиболее достоверными методами являются исследования сосудов с контрастными веществами (ангиография нижней полой вены, веногепатография). Они наглядно позволяют судить о локализации тромбоза или флебита, степени нарушенного кровообращения.

Биопсия печеночной ткани указывает на атрофию клеток гепатоцитов в центральной зоне каждой дольки, застой в венулах, мельчайшие тромбозы.

Лечение, цели и способы

Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на устранение венозного блока печени и снижение портальной гипертонии, профилактику осложнений. Обязательна госпитализация пациента.

Медикаментозная терапия

Эффект только медикаментозного лечения слабо выражен, дает кратковременное улучшение. Доказано 2-летнее продление жизни у 80–85% пациентов. Поэтому совершенно отказаться от терапии лекарствами нельзя. В назначениях используются препараты:

  • Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).
  • Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа), Каждый препарат имеет свою схему введения, индивидуальную дозировку. На препараты этой группы возлагается надежда на растворение тромбов. Лекарство вводится внутривенно или через катетер максимально близко к полой вене.
  • Мочегонные средства применяются в сочетании с ограничением жидкости, соли и добавлением калия. Для этого наиболее подходят диуретики, являющиеся производными Спиронолактона (Верошпирон) и Фуросемида (Лазикс). Они назначаются внутрь каждые 6 часов.
  • Для поддержки осмотического давления в кровь вводятся белковые гидролизаты.
  • При выраженном циррозе печени назначаются β-адреноблокаторы.
  • Начавшееся кровотечение требует переливания эритроцитарной массы, плазмы.

Если консервативным путем не удается убрать гипертензию в портальной системе, то применяются хирургические методы.

Виды хирургического вмешательства

Вид операции при лечении синдрома Бадда-Киари определяется причиной механической непроходимости вен печеночной зоны, выявленной при ангиографии.

При врожденном мембранозном заращении участка нижней полой вены проводятся:

  • баллонная дилатация с последующей установкой стента в сосуд;
  • иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с использованием транскардиального подхода.

Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой наблюдается у 90% прооперированных пациентов, но почти каждый четвертый нуждается в повторной операции. При диффузном тромбозе печеночных вен положительный результат достигается только в 56% случаев.

Создание шунтов для переброса крови из печеночного кровотока выше в полые вены имеет целью:

  • снижение давления внутри долек печени;
  • уменьшение асцита;
  • предотвращение кровотечения.

Они чаще всего устанавливаются при хронической форме синдрома, когда имеется запас времени. Любые оперативные подходы продляют жизнь пациентам, но не избавляют от болезни.

Основной способ — пересадка печени — тоже не является абсолютным, но дает выживаемость в течение четырех лет до 95%. Поскольку подобные операции применяются не очень давно, длительных наблюдений пока нет.

При развитии выраженной печеночной недостаточности, энцефалопатии используется только симптоматическое лечение, поскольку изменения необратимы.

Острая форма сопровождается смертельным исходом за несколько дней от печеночной комы, инфаркта кишечника с разлитым перитонитом.

Общий показатель выживаемости 10 лет и более наблюдается у 55% пациентов. В основном это люди с хроническим и подострым течением, без злокачественных образований.

Синдром Бадда-Киари пока считается неизлечимым. Дальнейшее развитие трансплантологии позволит расширить показания и улучшить эффективность терапии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Опрос

Как Вы лечите ногти?

Просмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...
Adblock detector