Системный васкулит чарга стросса
  Варикоз        17 августа 2019        280         0

Системный васкулит чарга стросса

Определение. Ангиит Чарга-Стросса (АЧС) – эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

МК Б10: М30.1 – Полиартериит с поражением легких [Чарга-Стросса]

Этиология. Этиология АЧС мало изучена. Имеет значение аллергическое состояние больного в дебюте заболевания. Пусковым фактором может быть латентная вирусная инфекция. При этом заболевании часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B.

Патогенез. В результате приобретенного иммунного дефекта в организме больного появляются МПО-АНЦА и П-АНЦА – патологические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к миелопероксидазе и перинуклеарные аутоантитела. Перекрестные иммуноаллергические и воспалительно-деструктивные реакции вызывают поражение мелких и средних сосудов, экстраваскулярный гранулематоз.

Преимущественно поражаются легкие. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки которых становятся инфильтрированными клетками, среди которых много эозинофилов, гигантских клеток. Острый воспалительный процесс завершается склеротическими изменениями в сосудах и легочной ткани. Патологические сдвиги усугубляются изменениями со стороны бронхов и бронхиол, характерными для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии. Может возникать эозинофильная пневмония.

Важный патогенетический признак АЧС – некротизирующиеся эозинофильные гранулемы. Вместе с васкулитом они могут появляться не только в легочной ткани, но и в органах пищеварения, почках, сердце, коже, подкожной клетчатке. Гранулема характеризуется присутствием некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. В гранулеме много эозинофилов, кристаллов Шарко–Лейдена – погибшие эозинофилы. Возможно формирование саркоид–подобных гранулем.

Клиническая картина. Заболевание протекает в три фазы.

Первая фаза. В типичных случаях АЧС начинается с аллергического ринита, полипозных разрастаний слизистой носа, синуситов. Позже возникает бронхиальная астма, которая является ведущим клиническим синдромом на этом этапе заболевания. Течение болезни сразу становится тяжелым, вынуждает врачей в ранние сроки назначать кортикостероидные препараты. Обострения астмы частые, плохо контролируются приемом умеренных доз глюкокортикостероидов. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Появляются легочные инфильтраты. Чаще они располагаться в нескольких сегментах, но могут распространиться на всю долю легкого. Инфильтраты быстро подвергаются обратному развитию при назначении преднизолона.

Вторая фаза характеризуется гиперэозинофилией в периферической крови, миграцией эозинофилов в ткани внутренних органов. Возникает хроническая эозинофильная инфильтрация легких. Появляется экссудат в плевральных и перикардиальной полостях, содержащий в большом количестве эозинофилы. Формируются эозинофильные инфильтраты в органах пищеварения, сердце, других органах. Эозинофильная инфильтрация кожи проявляются крапивницей, эритематозными высыпаниями.

Третья фаза заболевания соответствует появлению симптомов системного васкулита: лихорадки с выраженной интоксикацией, миалгий, артралгий, снижения массы тела. На фоне клинических проявлений системного васкулита тяжесть течения бронхиальной астмы может уменьшиться.

Усугубляются поражения сердца (эозинофильные эндокардит, миокардит, перикардит, коронарит), ведущие к прогрессирующей сердечной недостаточностью. Возможны перфорации стенки желудка, кишечника.

На коже появляются буллезные, макулярные, папулезные или уртикарные высыпания, геморрагии, очаги инфарктов кожи.

Часто формируется периферическая нейропатия. Чаще в виде мононейропатии, дистальная полинейропатии. Реже возникает асимметричная полинейропатия. В основе этих сдвигов инфильтрация эпиневральных сосудов эозинофилами, иммуноглобулинами с преобладают IgE, иммунными комплексами, компонентами комплемента. Васкулит мозговых сосудов проявляется эпилептическими припадками, нередко осложняется геморрагическим инсультом.

Серьезной патологии почек обычно не возникает. Только при высоком содержании в крови перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА) может сформироваться очаговый гломерулонефрит, который протекает относительно легко и не приводят к почечной недостаточности.

Диагностика. В общем анализе крови умеренно выраженная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, абсолютная гиперэозинофилия. Число эозинофилов превышает 10% в относительных и 1,5*10 9 /л в абсолютных величинах.

Биохимический анализ крови демонстрирует гипергаммаглобулинемию, высокую концентрацию циркулирующих иммунных комплексов, гаптоглобинов, серомукоида, фибрина.

При иммунологическом исследовании находят высокий уровень IgE, циркулирующих иммунных комплексов, положительный тест на ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

При гистологическом исследовании препаратов кожно-мышечного лоскута определяются признаки васкулита с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией, некротизирнующиеся эозинофильные гранулемы.

Симптомы, предполагающие наличие ангиита Чарга-Стросса, легко запомнить прибегнув к англоязычному мнемоническому сокращению BEANSAP:

Blood Eosinophilia (эозинофилия в крови).

Sinus abnormalities (синуситы).

Perivascular eosinophils (периваскулярная эозинофилия).

Дифференциальный диагноз. Проводится с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом.

При АЧС в отличие от гранулематоза Вегенера имеет место выраженная гиперэозинофилия, эозинофильные перивасакулярные инфильтраты и эозинофильные некротизирующиеся гранулемы. Для АЧС специфичны миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, тогда как для гранулематоза Вегенера характерны антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

Узелковый полиартериит отличается от АЧС отсутствием поражения легких. В биоптатах не обнаруживаются гранулемы, отсутствует периваскулярная эозинофильная инфильтрация. В крови больных узелковым полиартериитом не определяются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

При микроскопическом полиангиите в отличие от АЧС не бывает бронхиальной астмы, нет выраженной гиперэозинофилии, в биопсийном материале нет признаков гранулематоза, периваскулярной эозинофильной инфильтрации, в крови не регистрируются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

Общий анализ крови.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, фибрин.

Иммуннологическое исследование: уровень ЦИК, содержание IgE, ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

Лечение. Назначают глюкокортикоиды – преднизолон 1 мг/кг в сутки в течение месяца. Затем дозу постепенно снижают до уровня, необходимого для поддержки ремиссии. Эффективность терапии значительно возрастает при сочетании преднизолона и цитостатиков. К преднизолону добавляют циклофосфан из расчета 2 мг на килограмм веса больного. Курс терапии рассчитан на 9–12 месяцев.

При тяжелом обострении АЧС показаны повторные сеансы плазмофереза.

Возможно применение метода пульс-монотерапии метилпреднизолоном – 15 мг/ кг внутривенно в течение 1 часа 1 раз в день 3-6 дней подряд

При угрожающих жизни состояниях проводят пульс-терапию метилпреднизолоном – парентерально по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана.

Больным, находящимся на комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфаном, с целью профилактики пневмонии, которую чаще всего вызывает Pneumocystis carini, рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол) по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Прогноз. Продолжительность жизни больных с АЧС превышает 10 лет. Адекватное и своевременно начатое лечение продлевает срок жизни еще на 3-5 лет.

Болезни органов дыхания

Общее описание

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

  • манифестация бронхиальной астмы;
  • увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
  • моно- или полинейропатия;
  • легочные инфильтраты летучего характера;
  • синуситы;
  • внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

  • Аллергический ринит.
  • Полипозные разрастания в носу, синусит.
  • Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
  • Появление легочных инфильтратов.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Похудение.
  • Миалгии, артралгии.
  • Одышка.
  • Отеки.
  • Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
  • Психоэмоциональная лабильность.
  • Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

  • Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
  • Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
  • Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
  • Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
  • Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
  • Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
  • Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: начальная доза составляет 1 мг Преднизолона на кг массы тела в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 9-12 месяцев.
  • Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: назначают из расчета 2 мг Циклофосфамида на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.
  • Метилпреднизолон (Метипред) — синтетический ГКС. Режим дозирования: при жизнеугрожающих обострениях показано проведение пульстерапии Метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 36 дней).
  • Сульфаметоксазол/триметоприм (Бисептол) — антибактериальный сульфаниламидный препарат. Режим дозирования: препарат принимают после еды, запивая достаточным количеством жидкости по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Рекомендации при синдроме Черджа-Стросса

  • Консультация пульмонолога.
  • Общий анализ крови.
  • Компьютерная томография легких.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0 0 0 0 0 14 18 0 0 0 0 0 29 48

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Боль в мышцах конечностей (боль в ногах, боль в руках, боль в мышцах) 70%
Гнойные выделения из носа 60%
Заложенность носа, насморк 60%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма) 50%
Снижение массы тела (истощение, похудение, худоба, снижение веса, уменьшение веса) 40%
Ноющие, постоянные боли во всех суставах (боль в суставах) 20%
Затруднение выдоха 10%
Повышение артериального давления (высокое давление, гипертония, артериальная гипертензия) 10%
Кровь в моче (гематурия) 5%
Кровоизлияния на коже тела и конечностей 0%

Вопросы пользователей (12)

Здравствуйте, у меня синдром Чарго-Стросса, 4-й год, пролечила год цитостатиками и 3,5 лет Преднизолоном. Полгода без препаратов, симптомы вернулись, особенно бронхиальная астма. Мне рекомендуют… нужно ли пить при этом заболевании метотрексат Зравствуйте! У меня синдром Черджа-Стросса.Мне 62 года болею 6лет.Принимаю Азатиоприн 100мг и Медрол 8мг.Последний год замучил зуд по всему телу в вечернее и ночное время.Была у … Здравствуйте! У меня синдром Чарджа-Стросса. Пью азатиоприн 100мг с преднизолоном 10мг. Необходимо продолжать лечение еще год. В настоящее время прекратился выпуск азатиоприна и в аптеках его не… Добрый день! Подскажите пожалуйста, мне поставили эозинофильный васкулит акт 3 с поражением сосудов (синдром Рейно 2-3 ст.), можно ли мне рассчитывать на получение инвалидности, если я не могу пройти… Здравствуйте! Ответьте пожалуйста на такой вопрос – у меня синдром ЧС, и мой врач сказала, что теперь у меня медотвод на все прививки на всю жизнь. Правда ли это? И что делать, если в связи с работой… Здравствуйте! Семь месяцев назад поставлен синдром ЧС. Прошла лечение циклофосфаном и преднизолоном. На данный момент вышла на ремиссию, потихоньку снижаю дозу преднизолона, циклофосфан заменен на… здравствуйте. 2 с половиной года не могут поставить диагноз. циклообразные приступы удушья, ставят астму, но не типично протекает, постоянно болят суставы рук и ног, последние несколько недель… Здравствуйте у меня васкулит Чарга Стросса, я прининала медрол два года и потом пила травы и мостепенно ушла год уже не пью гормон,только серетид. Но меня стало мучать очень частое воспаленность в… Добрый день,помогите пожалуйста советом,моей дочке 8 лет,много лет не могли поставить диагноз,пол года назад нашлась светлая голова в нашем городе,кмн иммунолог-аллерголог-рекомендовала срочную… Моя мама болеет синдромом ЧС(чарджа-стросса) на ногах был васкулит.после лечения васкулит заживает,а вот в руках до сих пор не цепкости она не может брать предметы пальцами тоесть руки как бы не… У моей мамы синдром чарджа-стросса, в данный момент постоянно сильное вздутие живота плюс к этому добавилась отечность лица с краснотой , что делать ?

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Ижевск, Совхозная, 1а, офис 2

Ижевск, Карла Маркса, 453

Ижевск, Воткинское шоссе, 116

Ижевск, Авиационная, 1а

Ижевск, Ухтомского, 28

Ижевск, Як-Бодьинский тракт 7 км, 26

Ижевск, им. Репина, 35 к1

Ижевск, Молодёжная, 40

Ижевск, Халтурина, 5а

Ижевск, им. Шумайлова, 20а

Ижевск, Фронтовая, 2

Ижевск, Ленина, 132

Ижевск, Карла Маркса, 393

Ижевск, Курортная, 2

Иркутск, Железнодорожная 2-я, 74

Краснодар, Чекистов проспект, 33/2

Ростов-на-Дону, Советская, 51/2

Омск, 70 лет Октября, 13/3

Красноярск, Ульяновский проспект, 4д

Санкт-Петербург, Марата, 6

  • facebook
  • twitter
  • odnoklassniki
  • vkontakte
  • youtube
  • mail
  • Online диагноз
    © ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2019 гг.
    Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

    Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

    Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

    Ошибка 404

    © 2015 НМХЦ им. Н.И. Пирогова.

    Использование материалов сайта полностью или частично без письменного разрешения строго запрещено.

    Синдром Черджа-Стросса

    Что такое синдром Чержда-Стросса?

    Синдром Черджа–Стросса является одной из многих форм васкулита. Васкулит — это болезнь, характеризующаяся воспалением кровеносных сосудов. Этот синдром особенно часто возникает у пациентов с астмой или аллергией.

    Причины синдрома Черджа-Стросса

    Встречается данный синдром редко. Причина его развития неизвестна, но синдром связан с переактивацией иммунной системы человека с астмой. В то время как сообщалось, что данный синдром ассоциируется с определенными видами лекарств для лечения астмы, называемыми модификаторами лейкотриена. Еще неизвестно, четко не обосновано, что является причиной возникновения синдрома: сами препараты или их применение пациентами.

    Симптомы синдрома Черджа-Стросса

    Симптомы синдрома включают апатию, высокую температуру, потерю веса, синусит или воспаление носовой полости у пациента, страдающего астмой. Иногда астма улучшается, когда болезнь усиливается. При легочном васкулите наблюдается кашель, одышка, хрипы и боль в груди.

    В серьезных случаях появляются шишки на коже — узелковые утолщения. Ввиду воспаления кровеносных сосудов брюшной полости наблюдаются диарея и боль в животе. Также могут быть воспалены мочевой пузырь и простата.

    При повреждении нервной системы при васкулите наблюдается окоченение и слабость в конечностях. Если поврежден мозг, то могут возникать припадки и помутнение рассудка.

    Диагностика синдрома Черджа-Стросса

    Диагностика синдрома основывается на тех симптомах, которые описаны выше у пациентов с астмой.

    Врач может обнаружить патологические изменения в легких, на коже, в нервной системе. Измеряется артериальное давление.

    Анализ крови обычно показывает повышение уровня эозинофилов. При поражении (что не распространено) почек, обнаруживаются изменения в анализе мочи.

    Если поражены легкие, то проводится рентгеновское обследование или магнитно-резонансная томография, которые выявляют области воспаления.

    Окончательным исследованием может служить биопсия пораженной ткани. При этом во время исследования под микроскопом можно обнаружить скопление эозинофилов в пораженной ткани.

    Лечение синдрома Черджа-Стросса

    Лечение данного синдрома идет в двух направлениях. Прежде всего, необходимо немедленно снять воспаление кровеносных сосудов (васкулита), а, во-вторых, ослабить активность иммунной системы, сдерживая ее. Лечение обычно включает применение в больших дозах кортикостероидных препаратов (таких как преднизон и преднизолон) и лекарства Цитоксан (циклофосфамид), чтобы снять воспаление и ослабить активность иммунной системы.

    Обычно, циклофосфамид применялся в течение года и даже дольше пациентами с синдромом Чержда-Стросса. По некоторым данным, пациенты, принимая данный препарат в течение 6-12 месяцев, шли на поправку. Это значит, что сейчас врачи могут рекомендовать короткий курс применения цитоксана (и поэтому, менее токсичный) пациентам с синдромом Черджа-Стросса.

    Перспективы лечения синдрома

    Данный синдром является серьезным заболеванием и может быть смертельным. Если его не лечить, то болезнь очень опасна для организма, т.к. вызывает повреждение внутренних органов. При тщательном, правильном лечении возможно полное выздоровление.

    Болезни органов дыхания

    Общее описание

    Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

    • манифестация бронхиальной астмы;
    • увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
    • моно- или полинейропатия;
    • легочные инфильтраты летучего характера;
    • синуситы;
    • внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

    Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

    Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

    Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

    Симптомы синдрома Черджа-Стросса

    • Аллергический ринит.
    • Полипозные разрастания в носу, синусит.
    • Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
    • Появление легочных инфильтратов.
    • Длительное повышение температуры тела.
    • Похудение.
    • Миалгии, артралгии.
    • Одышка.
    • Отеки.
    • Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
    • Психоэмоциональная лабильность.
    • Эпилептические припадки.

    Диагностика синдрома Черджа-Стросса

    • Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
    • Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
    • Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
    • Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
    • Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
    • Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
    • Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
    • Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

    Лечение синдрома Черджа-Стросса

    Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

    Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

    В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

    Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

    Основные лекарственные препараты

    Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Опрос

    У Вас здоровые ногти?

    Просмотреть результаты

    Загрузка ... Загрузка ...
    Adblock detector