Тромбоцитопения что это такое у взрослых

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

• защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
• синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

• первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
• вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

• Легкая степень — 30-50 х10 9 /л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
• Среднетяжелая — 20-50 х10 9 /л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
• Тяжелая — менее 20 х10 9 /л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

• различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
• болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
• приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
• во время преэклампсии у беременных;
• после шунтирования сердца.

Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:

• лучевой терапии;
• раке крови (лейкоз);
• инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
• химиотерапии опухолей;
• длительном употреблении алкоголя;
• дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в продуктах питания.

• беременность (о тромбоцитопении у беременных подробно написано тут);
• переливание большого объема крови;
• увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
• тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
• наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.

Клинические проявления

Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови. Гораздо чаще врач обнаруживает изменения в крови без всяких проявлений и жалоб со стороны пациента. Это важно для выявления вторичной тромбоцитопении и возможной отмены лекарственных средств.

• У женщин более длительные и обильные месячные.
• Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней).
• Кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов.
• Появление синяков на теле при незначительных ушибах.
• Кровоизлияния на лице, губах, конъюнктиве глаз, на ягодицах, в местах инъекций.
• Увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме.
• Красные групповые петехии на голенях и ступнях (небольшие пятнышки).
• Более обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний (пурпура).

Признаки первичной тромбоцитопении по-разному проявляются в зависимости от клинических форм.

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно острое начало с повышения температуры, нарушение сознания до комы, судороги, изменения мочевыделения, сердцебиение, снижение артериального давления на фоне выраженной тромбоцитопении в анализе крови.

Гемолитический уремический синдром — на фоне стойкого повышения артериального давления на первое место выходят симптомы нарушения почечной фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности (боли в пояснице, тошнота, отеки, головная боль). В крови резко повышено содержание остаточного азота, мочевины, креатинина, тяжелая степень тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения) — является причиной 95% тромбоцитопений. Заболевание у детей протекает в острой форме. Для взрослых более характерно хроническое течение. Температура повышается до 38 градусов. Возможно увеличение лимфоузлов, боли в суставах. Типичны кожные проявления. К снижению содержания тромбоцитов в крови может присоединиться лейкопения (пониженный уровень лейкоцитов). Резко ускорена СОЭ. Изменены белковые фракции, что указывает на аутоаллергическую реакцию.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей:

Лечение

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

• При обнаружении снижения уровня тромбоцитов на фоне приема лекарств врач должен отменить все препараты и дополнительно проверить свертывающую систему крови.
• Требования к диете сводятся к достаточному количеству витаминов, полноценному составу, но исключению продуктов, способствующих аллергии (консервы, чипсы, биодобавки).
• При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, когда чаще всего в основе заболевания лежат аутоиммунные процессы (уничтожение собственных тромбоцитов антителами), назначаются курсы гормональной терапии.
• С целью подавления антител проводят лечение иммуноглобулином, интерфероном.
• Обязательно назначают витамин В₁₂ и фолиевую кислоту, способствующих синтезу тромбоцитов.
• Если прием гормонов в течении четырех месяцев не нормализовал уровень тромбоцитов, удаляют селезенку (спленэктомия).
• Проводят от двух до четырех процедур плазмофереза, из подключичной вены забирают кровь пациента и замещают ее готовой очищенной плазмой.
• К переливанию тромбоцитарной массы прибегают только при критическом снижении уровня тромбоцитов.
• Для профилактики тромбоза добавляют небольшую дозу тромболитических средств.
• При наклонности к кровоизлияниям назначают внутрь аминокапроновую кислоту, также применяют ее местно в повязках.

Можно делать теплые припарки или чередовать с холодом. Если в месте ушиба нарастает синюшность и отек, необходимо обратиться к врачу. О методах повышения тромбоцитов в крови можно почитать здесь.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз благоприятен: полностью выздоравливают ¾ детей. После удаления селезенки наступает полное клиническое выздоровление. Последствия хронической тяжелой формы тромбоцитопении для взрослых менее благоприятны: до 5% могут умереть от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечного кровотечения.

Профилактика включает предупреждение аллергии, начиная с детского возраста. Соблюдение гигиенических требований. Использование натуральных продуктов без консервантов. Защита перчатками и маской при проведении уборки с бытовыми чистящими средствами. Для отдыха и прогулок выбирать экологически чистые территории, парковую зону, лес. Не принимать бесконтрольно лекарственные препараты.

Ежегодный профилактический осмотр с анализом крови позволит своевременно выявить неблагополучие, наклонность к тромбоцитопении и принять безопасные меры.

Тромбоцитопения
МКБ-10	D 69.6 69.6 , P 61.0 61.0
МКБ-10-КМ	D69.6
МКБ-9	287.3 287.3 , 287.4 287.4 , 287.5 287.5
МКБ-9-КМ	287.5 [1] [2]
OMIM	188000
DiseasesDB	27522
MedlinePlus	000586
MeSH	D013921

Тромбоцитопени́я (от тромбоциты + др.-греч. πενια — недостаток, бедность) — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150⋅10 9 /л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые гематологические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа. Основные причины: нарушение продукции тромбоцитов и/или повышенное разрушение тромбоцитов. Наиболее часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Идиопатическими называются тромбоцитопении, причина возникновения которых не установлена. Среди возможных причин особо выделяют эпидемиологические и инфекционные: ВИЧ, гепатиты, осложнения на острые проявления герпесовой инфекции, инфекционный мононуклеоз, простудные заболевания, грипп; вызванная экзогенными факторами, в том числе медикаментами.

Содержание

Симптомы [ править | править код ]

Самопроизвольное появление синяков на конечностях и на теле, заметное увеличение времени остановки кровотечений. Учащение носовых кровотечений и появление кровотечений из слизистых рта. Результаты клинического анализа крови показывают от 0 до 50⋅10 9 тромбоцитов/л при норме 150—320⋅10 9 . Титр на антитела к тромбоцитам может показывать превышение в разы от нормы 200. Граница госпитализации по разным источникам ниже 20⋅10 9 /л. От 20 до 50 допустимо амбулаторное лечение. Отдельные источники считают безопасной границу 30. Общее состояние, как правило, не вызывает у больного особых отрицательных ощущений и является обманчивым, так как чревато внутренними кровотечениями любых органов, а также кровоизлиянием в мозг. Категорически противопоказаны любые физические нагрузки и необходимо ограничение любой жизненной активности вообще.

Лечение [ править | править код ]

Больной должен в обязательном порядке пройти обследование у гематолога. Как правило причину выявить или не удается или причина как таковая уже не имеет никакого значения кроме информации, так как лечения требует либо сама тромбоцитопения, либо заболевание, которое она сопровождает. Основное симптоматическое лечение — преднизолон— гормональный препарат класса стероидов с массой побочных явлений. Основные побочные явления — резкое увеличение массы тела, вывод калия и магния, негативное воздействие (до появления геморрагических гастритов) на слизистые желудка при пероральном приеме. Базовые процедуры обследований: полный и регулярный набор анализов крови на фоне приема кортикоидов, включая инфекционные и ревматологические тесты, тесты на ДНК и антитела, ЭКГ, УЗИ, рентгенография, эндоскопия (по показаниям). Основа клинического лечения в общем случае зависит от протоколов лечения основного заболевания. Для АИТП и болезни Верльгофа наилучший результат дает удаление селезёнки (спленэктомия) — по разным данным до 80 % успеха. При неэффективности спленэктомии применяют химиотерапию алкалоидами Vinca (винкристин). Существуют, также, протоколы лечения Иммуноглобулины для внутривенного введения (Гамимун Н). Успешная статистика имеется, но в открытом доступе отсутствует. В отдельных случаях ещё до назначения гормональных препаратов врачи-гематологи практикуют плазмаферез. Результаты обнадеживают.

Среднее общее время обследования, принятия решения и возможного окончания лечения составляет 2-6 месяцев без учета последующего диспансерного наблюдения. При отмене преднизолона, особенно после длительного курса или внутримышечного(-венного) введения, в течение от 2-3 суток до недель наблюдается т. н. «синдром отмены»: головные боли, тахикардия, повышенное АД, лихорадка, анорексия, нарушения сна как в сторону сонливости так и бессонницы, психические расстройства. Терапия симптоматическая: но-шпа, валокордин, анестетики, парацетамол и сон.

Тромбоцитопения у животных [ править | править код ]

Болеют домашние животные всех видов. Болезнь может протекать остро и хронически. Основной признак-геморрагии на слизистых оболочках и непигментированных участках кожи. Нередко отмечают кровотечения из носа. У некоторых животных кровь содержится в кале и рвотных массах. При интенсивных длительных кровотечениях появляются признаки анемии, одышка и тахикардия. Проба на ломкость капилляров часто положительная. [3]

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

• тромбоцитопении разведения
• тромбоцитопении распределения
• тромбоцитопении потребления
• тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
• тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

• I – количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
• II – количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
• III – количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.