Миелома что это за болезнь признаки

Онкозаболевания представляют серьезную угрозу, особенно те виды опухолей, которые имеют высокие показатели заболеваемости у населения. К таким патологиям относится и миеломная болезнь. В медицинской практике существуют другие названия, среди которых миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз, генерализованная плазмоцитома.

Эту патологию относят к гемобластозам (рак крови) во время течения которых происходит увеличение концентрации плазмоцитов, вырабатывающих большое количество парапротеинов (патологических белков). Обычно онкопатология диагностируется у пожилых афроамериканцев.

Что такое миеломная болезнь

Эта патология именуется как плазмоцитома или множественная миелома. Онкопатологию относят к хроническим миелобластным лейкозам с невысоким показателем злокачественности. Изначально, B-лимфоцит достигает уровня плазмоциты и обретает способность вырабатывать антитела против инфекций. В нормальном состоянии плазмоциты регулируют в организме иммуноглобулины, защищающие организм от проникновения и распространения вирусов. Патологические клетки не в состоянии обеспечивать защиту организма, что обусловлено внезапным снижением синтеза и стремительным разрушением здоровых антител.

Онкопатология обычно развивается медленно, разрушая костные структуры, но иногда может распространяться на лимфатические ткани, почки и селезенку. После образования миеломы до возникновения признаков болезни может пройти несколько десятилетий. При диагнозе множественная миелома, без адекватного лечения болезнь может привести к летальному исходу на протяжении двух лет.

Причины заболевания

Досконально изучить причины появления миеломной болезни ученым не удалось, но уже установлены факторы, способные спровоцировать развитие онкологического процесса:

• престарелый возраст;
• хронические заболевания крови;
• частые инфекционные заболевания;
• нефропатия (инфекции мочеполовой системы);
• длительное ионизирующее излучение;
• проживание в плохой экологической среде;
• работа, подразумевающая регулярный контакт с токсинами и химикатами;
• наследственность и генетическая предрасположенность к онкопроцессам;
• наличие вредных привычек, в частности курение и пристрастие к спиртным напиткам;
• регулярные стрессы и эмоциональные всплески.

Главным провоцирующим фактором считается нарушение B-лимфоцитов в плазмоциты во время трансформации по организму. Из-за такого сбоя начинает стремительно увеличивается число аномальных плазмоцитов, образующих миеломные клетки внутри костей. По мере течения болезни патологические клетки замещают нормальные, из-за чего постепенно кровь начинает плохо сворачиваться, а иммунитет ухудшаться.

Разновидности

Исходя из того, какой вид парапротеинов вырабатывают атипичные плазмоциты, миелома крови классифицируется на:

• A-миелома — диагностируется в 25% случаев;
• G-миелома — наиболее распространенная разновидность, выявляемая у 50% пациентов;
• M-миелома — встречается не более чем в 6% случаев патологии;
• E-миелома — данный вид болезни диагностируется у двух пациентов из ста;
• D-миелома — на данную разновидность приходится около 3% больных;
• Миелома Бенс-Джонса — на этот вид болезни приходится до двадцати процентов случаев;
• Несекретирующая опухоль — встречается крайне редко, не чаще чем у 1% пациентов.

Миеломы костного мозга G, A, M, E, и D продуцируют неправильные клетки иммунного глобулина типов IgG, IgA, IgE, IgD. Миелома Бенс-Джонса именуется так из-за выделения белка Бенс-Джонса. По большей части это теоретическое распределение миелом. На практике чаще используются классификации по локализации плазмоцитарных клеток и по их строению, а также особенностям опухоли. Исходя из количества затронутых патологией костей либо органов, выделяют одиночные и множественные миеломы.

Солитарная плазмоцитома

Данный вид патологии характеризуется возникновением только одного очага, который способен формироваться в определенном лимфоузле или кости, где есть костный мозг. Часто локализуется в бедренных костях, однако может поражать позвоночник и другие трубчатые кости.

Множественная миелома

При появлении множественной формы опухолевые очаги появляются в нескольких костях. Поражению одинаково часто подвергается позвоночный ствол, черепные кости, ребра, лопатки и т.д. Кроме костей болезнь способна распространяться на селезенку и лимфоузлы.

Диффузная миелома

Главным отличием такой онкопатологии является отсутствие ограниченных точек роста новообразований. Плазматические клетки стремительно делятся и расходятся по всем костям в теле. Внутри кости расположение плазмоцитов не ограничивается одним очагом, патологические клетки заполняют всю площадь костного мозга.

Множественно-очаговая миелома

Болезнь отличается одновременным развитием опухолевых очагов со стремительным развитием плазмоцитов, а еще глобальной деформацией костномозговой структуры. Плазмоциты занимают только определенные участки, а остальные патологические изменения возникают из-за воздействия новообразования. При данной болезни плазмоциты могут находиться внутри костной ткани, поражать селезенку или лимфатические узлы.

Диффузно-очаговая миелома

Болезнь имеет черты как множественной, так и единичной миеломы. Диффузно-очаговая форма делится на несколько видов:

• плазмоцитарной;
• плазмобластной;
• полиморфноклеточной;
• мелкоклеточной.

Каждый подвид болезни отличается своими особенностями течения.

Плазмоклеточная миелома

При такой онкопатологии появляется большое количество B-лимфоцитов в очагах роста новообразования, активно продуцирующих парапротеины. Развитие такой миеломы проходит медленно и зачастую вызывает трудности во время терапии. Иногда активная выработка парапротеинов становится причиной поражения важных для жизни органов и систем, которые нечувствительны к терапии.

Плазмобластная миелома

При наличии злокачественной болезни в кости преобладают плазмобласты, которые синтезируют малое количество парапротеинов, но слишком быстро делятся и размножаются. При своевременном выявлении болезни она хорошо поддается терапии.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Эти виды миелом отличаются наличием в патологических очагах плазмоцитов, находящихся на разных стадиях созревания. Такие миеломы самые агрессивные, ведь очень быстро развиваются и вызывают дисфункцию многих отделов организма.

Стадии заболевания

Тяжесть онкопатологии зависит от этапа, на котором находится заболевание.

Стадий множественной миеломы всего существует три:

1. При первой стадии общая масса опухолевого процесса не достигает одного килограмма, гемоглобин в крови равняется 100 г/л или выше. Данная стадия не вызывает симптомов, поэтому болезнь на этом этапе течения обнаруживают крайне редко.
2. Вторая — вес опухолевой массы увеличивается до 1,2 кг. Возникают клинические проявления в виде понижения в организме железа, избытка кальция, почечной недостаточности и болевого синдрома.
3. Третья — данная стадия характеризуется увеличением опухолевой массы свыше 1,2 кг и значительным изменением костномозговой структуры. Уровень гемоглобина опускается до 85 г/л, кальций падает до 12 мг/100 мл. Течение множественной миеломы 3 степени обычно заканчивается смертью больного. Основной причиной является инфаркт или почечная недостаточность.

Успех лечения в первую очередь зависит от фазы развития болезни, поэтому рекомендуется регулярно проходить полное медицинское обследование.

Симптомы болезни

При наличии миеломы в первую очередь происходит поражение костей и почек, из-за чего возникают нарушения в кроветворной системе. Симптомы миеломы зависят от стадии ее развития, а также степени поражения. Так как развитие болезни занимает очень много времени, бессимптомное ее течение может продолжаться около пятнадцати лет. В это время больной даже не будет подозревать о наличии серьезной патологии. Выявить миелому возможно посредством лабораторных исследований для профилактического обследования или лечения другой патологии.

Симптомами миеломной болезни служат такие проявления:

• частые головокружения;
• развивается анемия;
• наличие болей;
• астения;
• стремительное уменьшение веса больного;
• постоянные ОРВИ и ОРЗ.

При появлении этих признаков миеломной болезни, стоит сразу отправиться за консультацией специалиста и пройти дополнительное обследование, для распознания патологии.

При обильном распространении множественной миеломы у пациентов очень часто наблюдается наличие таких синдромов:

• Патологические повреждения костей — во время миеломы сразу поражению подвергаются костные ткани, ведь именно в них возникают первичные очаги онкопатологии. При прогрессировании новообразования появляются сильные боли, частые переломы костей и опухоли мягких тканей. Спустя некоторое время кость в области поражения разрушается, и возникают вторичные очаги разрушения. У больного возникает остеопороз.
• Нарушения в работе кровеносной системы — у пациента постепенно наблюдается развитие анемии сопровождающейся бледностью кожи, проблемами с дыханием и нарастанием слабости. Нейтрофилы и тромбоциты начинают вырабатываться в меньшем количестве, что приводит к развитию геморрагического синдрома.
• Синдром белковой патологии — возникает вследствие чрезмерного продуцирования патологических белков. Можно обнаружить большое количество парапротеина в моче и внутренних органах. Возникают головные боли, ухудшается зрение, возникают трофические язвы.
• Синдром «Миеломная почка» — с поражением почек при миеломной болезни сталкивается примерно 80% пациентов, что происходит из-за возникновения в них плазматических клеток и отложения кальцинатов. Таким образом, по мере развития миеломы возникают нарушения работы почек.

Еще при развитии болезни поражается ЦНС и начинается гиперкальциемия, это только осложняет течение болезни. Когда патология переходит на заключающую стадию, клиническая симптоматика значительно усиливается. В некоторых случаях на четвертой стадии развивается острый лейкоз.

Диагностика

Если возникают подозрения на наличие миеломной болезни, диагностику проводит опытный врач в условиях стационара. В основном к врачу приходят пациенты, у которых анализ крови показал значительное повышение СОЭ, что характерно для миеломы.

При миеломе диагностика проводится с помощью следующих исследований:

• общеклинический анализ мочи и крови (определяется повышение белка в моче);
• биохимический анализ крови;
• миелограмма;
• спиральная компьютерная томография;
• рентген костей;
• метод иммуноэлектрофореза.

Курс терапии назначается врачом только после проведения всех диагностических исследований.

Общие принципы терапии

Лечение миеломы не предусматривает применения радикальных методов, так как основной задачей курса терапии является продление и улучшение качества жизни. Вылечить полностью миелому невозможно. Однако в борьбе с опухолевым поражением можно затормозить его развитие и вызвать ремиссию.

После точного диагностирования миеломной болезни, лечение проводится с использованием паллиативных методов, позволяющих затормозить рост новообразования и ослабить признаки. К паллиативным способам лечения миеломы относится химическая терапия, облучение и подбор правильного питания. Проводить лечение народными средствами в домашних условиях не рекомендуется.

Химиотерапия

Применение химиотерапии — самый результативный метод борьбы с миеломой. Во время проведения курса лечения может использоваться как один препарат (монохимиотерапия), так и несколько медикаментозных средств (полихимиотерапия).

При назначении полихимиотерапии могут использоваться следующие препараты:

Препараты принимают внутрь или внутривенно с помощью внутримышечных инъекций. Когда назначают курс химиотерапии, лечение может проводиться по одной из нескольких схем:

• Схема MP — прием препаратов мелфалан и преднизолон в таблетированном виде.
• Схема M2 — введение внутривенных инъекций винкристина, циклофосфамида и BCNU. Вместе с этим на протяжении двух недель необходимо принимать таблетки преднизолона и мелфалана.
• Схема VAD — терапия проводится в 3 сеанса. Во время первого сеанса лечение проводится лекарствами доксирубицин и винкристин. Во время следующих сеансов необходимо принимать таблетки дексаметазона.
• Схема VBMCP — назначается больным, возраст которых младше 50 лет. В первый день терапии пациентам внутривенно вводят винкристин, циклофосфамид и кармустин. Затем на протяжении недели необходимо пить мелфалан и преднизолон. Через полтора месяца им вновь вводят инъекцию кармустина.

При любой схеме лечения, прием препаратов осуществляется только под строгим наблюдением специалистов.

После лечения химиопрепаратами стойкая ремиссия наблюдается у 40% пациентов.

Лучевая терапия

Применение лучевой терапии назначается обычно при солитарных и крупноочаговых опухолях, когда лечение химиопрепаратами бессильно. В таком случае удается затормозить развитие злокачественного образования и ослабить клинические проявления болезни.

Если облучение и применение химических препаратов не дали эффекта, пациентам проводят пересадку костного мозга. Примерно у 40% пациентов трансплантация стволовых клеток помогает достичь стойкой ремиссии болезни.

Симптоматическое лечение

Этот способ лечения множественной миеломы предполагает прием назначенных лекарств. Их действие направлено на купирование болей, корректировку концентрации кальция в крови. Препараты нормализуют свертываемость крови и стабилизируют работу почек.

Иногда еще возможно проведение операции по удалению одиночного очага миеломы, над которым потом проводится цитологическое исследование. Если наблюдается тяжелое течение болезни, пациентам может быть назначено применение морфина, бупренорфина и других наркотических препаратов.

Питание

Во время лечения болезни обязательно нужно придерживаться правильного питания. Диету при миеломной болезни назначает лечащий специалист. В рационе следует ограничить употребление продуктов с большим содержанием белка. Больному нужно есть меньше мясных блюд, яиц, бобовых и орехов.

Прогноз и профилактика

Обычно при множественной миеломе прогноз неблагоприятный. Почти у всех пациентов удается достичь ремиссии на два или три года, в лучшем случае этот период можно увеличить еще на два года. Без адекватного лечения миеломы, продолжительность жизни пациентов составляет не более двух лет. Полное выздоровление возможно только в случае солитарной формы онкопатологии.

Специфических способов для профилактики образования миеломной опухоли нет. Людям, попадающим в зону риска заболеваемости, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, для своевременного обнаружения патологии. Стоит тщательно следить за своим здоровьем, вести активный образ жизни и избавиться от вредных привычек.

Огромное количество людей сталкиваются с появлением опасных для жизни и здоровья заболеваний, одним из которых является миелома. Стоит разобраться, что это за болезнь и какие симптомы миеломы могут помочь нам ее вовремя диагностировать.

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с миеломной болезнью быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
2. Для определенной стадии заболевания характерны признаки анемии, сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

• усталость;
• слабость;
• бледные покровы кожи;
• затрудненное дыхание;
• головные боли.

Многие больные миеломой сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

• болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
• состояние слабости и бледность кожных покровов;
• участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
5. Высокой кровоточивости.
6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
7. Нарушению функционирования почек.

Профилактика

Профилактические меры миеломы не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Современные пациенты все чаще выбирают формат видеоконсультации, чтобы получить рекомендации от самых известных врачей, независимо от геолокации. Узнайте, сколько стоит дистанционное общение с врачами, которые лечат политиков и президентов!

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

• регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
• обязательно соблюдать диету;
• отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
• обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
• ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
• не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы, которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Миеломная болезнь (другие названия: множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера) – это тип рака, который поражает плазматические клетки.

Плазменные клетки представляют собой тип лейкоцитов, обнаруженных в костном мозге, который является мягкой тканью внутри большинства ваших костей и продуцирует клетки крови.

В костном мозге плазматические клетки образуют антитела, которые являются белками помогающими организму бороться с болезнями и инфекциями.

Плазмоцитома возникает, когда в костном мозге развивается и очень быстро воспроизводится аномальная плазменная клетка. Быстрое размножение злокачественных клеток миеломы в конечном итоге перевешивает производство здоровых клеток в костном мозге.

В результате раковые клетки начинают накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые белые кровяные клетки и эритроциты.

Как и здоровые клетки крови, раковые клетки пытаются создать антитела. Однако они могут производить только аномальные антитела, называемые моноклональными белками или М-белками.

Когда эти вредные антитела собираются в организме, они могут вызывать повреждение почек и другие серьезные проблемы.

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

Факторы провоцирующие заболевание

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

• генетическая предрасположенность;
• химическое и радиационное излучение;
• постоянная антигенная стимуляция;
• ожирение, так как нарушается обмен веществ;
• мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
• бактериальные и вирусные инфекции;
• хирургические вмешательства.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

• Костно – мозговой синдром проявляется лизисом костей. В основном поражается позвоночник, плоские кости, проксимальные отделы трубчатых костей. Дистальные отделы поражаются крайне редко. Больные жалуются на боли в костях, частые переломы. При перкуссии боль в конечностях.
• Триада Калера (остеопороз со спонтанными переломами, болью, опухолями) патогномонично для этих больных.
• Характерно нарушение в работе центральной нервной системы вплоть до развития параплегии (полной обездвиженности в конечностях), слабость, утомляемость. Из-за отложения амилоида в костях черепа возможны нарушения в работе черепных нервов. Характерным является поражение периферических нервов конечностей и нарушение чувствительности по типу «перчаток и носок». Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей.
• Почечная недостаточность может быть вызвана высоким уровнем белка M в организме.
• Синдром иммуноглобулинопатии. Начинает синтезироваться белок амилоид. В процессе мочеобразования он активно реабсорбируется почками, повреждая их. В моче нарастает протеинурия (белок Бенс-Джонса). Постепенно снижается концентрационная и фильтрационная функция почек, появляются отёки, положительный симптом поколачивания (боли в пояснице при поколачивании кулаком по этой области).
• Синдром иммунодефицита. Нормальный белок начинает заменяться патологическим. Синтез антител и компонентов иммунитета нарушается. В результате постепенно нарастает дефект гуморального иммунитета. Больные становятся незащищенными от бактериальных и вирусных инфекций. Характерно появление оппортунистических инфекций. Любой контакт с инфекционным агентом приводит к развитию заболевания
• Синдром повышенной вязкости: повышенная кровоточивость, синдром Рейно (нарушение микроциркуляции в дистальных сегментах конечностей), кровоизлияния в сетчатку, снижение кровоснабжения в головном мозге, возможно развитие ДВС – синдрома.
• Гиперкальциемия. В результате повышенной активности остеокластов (клеток, которые разрушают кости) в кровь выделяется большое количество кальция. Симптомы гиперкальциемые – тошнота, рвота, судороги. Характерно нарушение сердечной проводимости: увеличивается интервал QRS и Т, снижение АВ-проводимости, вплоть до АВ-блокады. Образование камней в почках. Это связано с отложением кальция, снижается фильтрация и реабсорбция. Почка сморщивается.
• Поражение внутренних органов: спленомегалия, гепатомегалия, язвенное поражение желудка. В различных органах и тканях откладывается амилоид, что приводит к нарушению их работы. Характеры боли в сердце, расширение границ сердечной тупости, глухость тонов. Боли в мышцах могут носить постоянный характер.
• Анемический синдром. Опухолевые клетки со временем вытесняют нормальный росток кроветворения. Снижается количество гемоглобина, эритроцитов. Кожные покровы покрывается кровянистыми пятнами и бледнеет (см. 2 фото выше), возникает постоянное чувство слабости. Волосы и ногти становятся ломкими.

Типы множественной миеломы

Существует два основных типа множественной миеломы, которые классифицируются по их влиянию на организм.

Ленивым миелома не вызывает каких – либо заметных симптомов. Обычно развивается медленно и не вызывает костных опухолей. Наблюдается только небольшое увеличение M-белков и M-плазменных клеток.

Одиночный плазмоцитом вызывает опухоль с образования, как правило , в костях. Он обычно хорошо реагирует на лечение, но нуждается в тщательном мониторинге.

Стадии протекания болезни

1. I стадия . Количество гемоглобина больше ста, уровень кальция в крови в пределах нормы, отсутствие разрушения костей. Иммуноглобулин J меньше 50 г/л, иммуноглобулин А меньше 30 г/л. Белок Бенс-Джонска в моче меньше 4 грамм в сутки.
2. II стадия . Количество гемоглобина от 85 г/л до 120г/л. Умеренное разрушение костей. Иммуноглобулин J 50 – 70 г/л, иммуноглобулин А 30 – 50 г/л. Белок Бенс-Джонса 4 – 12 грамм в сутки.
3. III стадия . Количество гемоглобина меньше 85 г/л. Уровень кальция в кровы превышает нормальные показатели. Заметное разрушение костей. Иммуноглобулин G выше 70 г/л, иммуноглобулин А больше 50 г/л. Белок Бенс-Джонса в моче больше 12 грамм в сутки.

По степени прогрессирования:

• тлеющая – болезнь не прогрессирует в течении многих месяцев и лет;
• медленно прогрессирующая;
• быстро прогрессирующая;
• агрессивная.

Диагностика

Врачи часто обнаруживают множественную миелому до появления каких-либо симптомов. Если есть подозрение болезни, врачи предпримут следующие:

• сбор анамнеза заболевания (врач выясняет с чем по мнению больного связано заболевание, когда появились жалобы);
• общий осмотр (при осмотре можно выявить кровоизлияния на коже, бледность, при перкуссии боли в костях);
• общий анализ крови (для всех форм характерна нормоцитарная анемия, более чем в половине случаев увеличение СОЭ, в белой крови изменений может и не быть, но часто наблюдается нейтрофилез со сдвигом влево);
• пункция костного мозга (в костном мозге выделяются мегакариоциты);
• общий анализ мочи (для анализа используют утреннюю порцию мочи. В течении нескольких часов ее необходимо доставить в лабораторию. В моче – повышенный уровень относительной плотности из-за присутствие белковых молекул, протеинурия. Патогномичный признак множественной миеломы белок Бенс-Джонса);
• биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, билирубин, уровня креатинина, мочевой кислоты);
• рентгенография всех костей скелета кроме дистальных отделов (снимки делаются от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы);
• компьютерная томография позволяет обнаружить очаги разрушения костной ткани, сдавление спинного мозга;
• стернальная пункция – главный метод диагностики (делают прокол специальной иглой в грудине или подвздошной кости. Извлекают клетки и изготавливают мазок. В мазке находят опухоль костного мозга, большое количество плазматических клеток, незрелых клеток крови);
• анализ мочи по Зимницкому (позволяет оценить концентрационную способность почек. Для выполнения данного анализа в течении суток человек собирает мочу через каждые три часа, всего получается восемь порций. Оценивают общее количество мочи, плотность, ночной и дневной диурез).

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

• локальное облучение опухоли костного мозга;
• стационарная химиотерапия;
• высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

• монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
• полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

• диспептические явления: тошнота, рвота;
• кожный зуд;
• аллергические реакции;
• пневмофиброз;
• снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

• судороги;
• тошнота, рвота;
• крапивница;
• дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

• флебиты;
• дерматиты;
• нарушение проводимости сердца;
• аллергические реакции
• боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

• схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
• схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

• заживление переломов;
• увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
• уменьшение размеров опухоли;
• уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Лечение осложнений множественной миеломы.

Обезболивающая терапия проводится в несколько этапов. Для устранения несильной боли используются нестероидные противовоспалительные препараты:

При сильной боли и неэффективности НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают опиоидные анальгетики:

При длительном использовании могут вызвать наркотическую зависимость, поэтому использовать их необходимо с осторожностью. При нестерпимой боли назначают опиоиды сильного действия:

Магнитотурботрон – это воздействие магнитным полем низкой частоты. Он уменьшает побочные эффекты химиотерапии, уменьшает боль, нарушает деление плазмоцитов. Курс проводят 2 раза в год.

Электросон – воздействие на структуры мозга токами низкой частоты. Токи уменьшают боль, обладают успокаивающим эффектом.

Антибактериальная и противовирусная терапия используется для лечения инфекционных осложнений. Так как иммунитет у всех больных снижен, то развитие инфекции – частое явление. Для лечения используют в основном цефалоспорины III и IV поколения, защищенные пенициллины (ампициллин).

Следует избегать использование антибиотиков, обладающих нефротоксичностью (гентамицин).

Лечение переломов не должно отличаться от терапии у здоровых людей. Применяют операционное лечение и иммобилизирующие повязки. В послеоперационное время показан постельный режим, ношение ортопедических конструкций.

Терапия остеопороза проводится бифосфонатами (золедронат). Они подавляют активность остеокластов.

При миеломной болезни парапротеины (патогенные белки класса иммуноглобулина) откладываются в почках, это приводит к нарушению их функции. Чтобы избежать этого важно остановить прогрессирование роста плазмоцитомы.

Для поддержания функций почек используются специальные препараты.

• Хофитол способствует очищению крови, выводит мочевину.
• Ретаболил – анаболический препарат, способствует росту мышц. Под его воздействием азот идёт на синтез белка.
• Цитрат натрия используется при нарушении кислотно-щелочного обмена, уменьшает количество кальция в крови
• Празозин расширяет периферические сосуды, снижает артериальное давление. Усиливает почечный кровоток.
• Каптоприл – ингибитор АПФ. Расширяет периферические сосуды, снижает в них сопротивление, способствует выведению кальция. Улучшает почечную фильтрацию
• При серьёзном нарушении фильтрационной функции почек – плазмаферез.

При гиперкальциемии применяют глюкокортикостероиды и химиотерапию

Хирургия

При множественной миеломе в качестве хирургического метода лечения применяют трансплантацию костного мозга. Это может быть как аутотрансплантация (пересадка собственного костного мозга), так и аллотрансплантация (пересадка костного мозга донора).

Аутотрансплантация ( или аутологичная трансплантация) позволяет увеличить дозы цитостатиков (группа противоопухолевых препаратов), улучшить результат лечение, увеличить срок ремиссии.

Аллотрансплантация имеет хорошие результаты, но применяется только у молодых пациентов. Так как имеет большой процент летальных исходов.

Питание при миеломе

При любых онкологических заболеваниях важно соблюдать диету. Из меню следует исключить копчёности, жареное, мучное, консервы.

Питание должно быть разнообразным, содержать как можно больше овощей и фруктов. Ограничить потребление белков, чтобы уменьшит парапротеинемию и токсической действие азота, который образуется при разрушении белка, на почки.

Питьевой режим составляет три литра. С мочой должно выделятся около двух с половиной литры за сутки. Если есть отёки, то нужно ограничить потребление поваренной соли.

Как не заболеть болезнью Рустицкого-Калера

Не допустить у себя болезнь Рустицкого-Калера можно следуя следующим советам:

• избегать контакта с инфекционными больными;
• вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение);
• в рацион питания включить больше свежих овощей и фруктов;
• поддержание иммунитета: закаливание, спорт, стараться не переохлаждаться;
• внимательно изучать состав продуктов питания.

Прогноз

Прогноз зависит от чувствительности к химиотерапии и стадии заболевания. Лучшие результаты у людей с I и II стадией заболевания и лиц, моложе 60 лет.

Перед лечением проводят оценку факторов риска и на этом строят прогноз. Миелома крови неизлечима, но при правильной тактике можно добиться долгосрочной ремиссии и высокого уровня жизни.

Критерии неблагоприятного прогноза:

• большое количество плазмоцитов;
• стремительный рост опухоли, который определяется клинически и рентгенологически, на рентгенограммах – увеличение площади дефектов;
• увеличение количества парапротеинов (аномальный белок класса иммуноглобулина);
• присутствие метастазов;