Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Тетрада Фалло – это патологическое состояние, при котором одновременно развиваются четыре дефекта в сердце. Болезнь вызывает задержку развития и приводит к формированию новых отклонений. Это врожденная патология, которая появляется в результате инфекционных заболеваний, перенесенных женщиной в период беременности. Повлиять могут и другие факторы.

О заболевании

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца. Болезнь еще имеет название тетралогия.

Впервые эта аномалия была описана французским врачом Этьеном Фалло. Патология развивается в связи с нарушением в формировании правых отделов сердца во время внутриутробного периода. При заболевании нарушается развитие сердечных структур вроде легочного клапана, правого желудочка и перегородки между желудочками.

Этот порок относится к синим. Он чаще поражает мужской пол. Болезнь наблюдается у одного из тысячи младенцев с врожденными пороками.

Главной особенностью является наличие отверстия в перегородке желудочков. Правый желудочек при этом гипертрофируется, и через отверстие кровь проникает в левый, давление в котором при этой патологии ниже. В нем синяя кровь из вены смешивается с артериальной, насыщенной кислородом. В результате этого процесса кожный покров и слизистые оболочки ребенка окрашиваются в синий цвет.

Заметить наличие дефекта в возрасте до месяца можно у большей части новорожденных. Главным проявлением считается синий цвет. Окрас кожи меняется периодически или постоянно остается таким. Это свидетельствует о том, что большой круг кровообращения переполнен бедной кислородом кровью, и организм малыша страдает от недостатка кислорода.

В нормальном состоянии кровь из вены должна попадать в правый отдел сердца и выбрасываться в артерию для передвижения в легкие, где и происходит процесс насыщения кислородом.

При патологии легочная артерия слишком узкая, и венозная кровь не может продвинуться в легкие. Ее часть из-за дефекта перегородки между желудочками перемещается в левый желудочек и аорту.

Количество смешанной крови зависит от диаметра артерии. Чем он меньше, тем больше ненасыщенной кислородом крови поступает в органы и ткани. По этой причине дети синеют, и периодически их беспокоят приступы удушья и потери сознания.

Для устранения этой проблемы применяют хирургические методики, которые позволяют успешно избавиться от порока.

Причины развития

Патологическое состояние развивается под влиянием определенных факторов. Их выделяют в две группы:

1. Генетические. Нарушения в период внутриутробного развития возникают в связи с наследственной предрасположенностью. В этих случаях от болезни страдают родственники ближайшей линии. Это связано с хромосомными мутациями.
2. Экологические. Мутация генов может возникать в период беременности. Она вызывается неблагоприятными экологическими факторами. Среди них наличие физических, химических и биологических мутагенов. К первым относят ионизирующее излучение, которое человек может получить во время прохождения рентгена, в результате атомного взрыва или катастрофы. Употребление спиртных напитков, курение, применение антибактериальных и противоопухолевых препаратов считаются химическими факторами. Биологическими мутагенами являются патологии инфекционного происхождения, нарушения обмена веществ, системные заболевания у женщины во время беременности.

Ученые пришли к выводу, что тетрада Фалло – это наследственная болезнь. Но если будущая мать курит, употребляет алкоголь и наркотики, гормоны и некоторые лекарства, перенесла на ранних сроках инфекцию, то риск развития пороков у плода повышается в несколько раз.

Тетрада Фалло у детей значительно сокращает продолжительность жизни. Больной ребенок может прожить не больше 12 лет, только незначительный процент пациентов доживает до взрослого возраста.

Если структурные изменения в сердце ярко выражены, то необходимо провести срочную операцию.

В большинстве случаев болезнь вызывается:

1. Инфекционными болезнями вроде кори и краснухи.
2. Генетической предрасположенностью.
3. Ионизирующим излучением.
4. Приемом снотворных или гормональных препаратов.
5. Употреблением спиртных напитков или наркотических веществ.
6. Работой на вредных производствах.
7. Хромосомной болезнью.

Аномалии формируются во внутриутробном периоде на протяжении первых восьми недель развития.

Классификация и стадии развития

Тетрада Фалло у новорожденных может быть:

• Эмбриологической. При этом сосуды мышечного кольца значительно сужаются.
• Гипертрофической. Происходит максимальное сужение артерий у входа в левый желудочек.
• Тубулярной. Характеризуется сужением и укорочением всего артериального корпуса.
• Многокомпонентной. Сужение сосудов развивается под влиянием анатомических нарушений.

Патологию классифицируют в зависимости от проявлений. В этом случае она может быть:

• Цианотичной или классической. У ребенка синеет кожный покров и слизистые оболочки.
• Ацианотичной или бледной. Побледнение кожи наблюдается у детей до трех лет.

Болезнь может протекать в разных формах:

1. Тяжелой. При этом малыш с рождения страдает одышкой и цианозом.
2. Классической. Первые проявления наблюдают в 6-12 месяцев. Симптоматика зависит от уровня физической нагрузки.
3. Приступообразной. У больного наблюдаются тяжелые одышечно-цианотические приступы.
4. Легкой. Признаки появляются в шестилетнем возрасте и старше.

На протяжении своего развития патологический процесс проходит стадии:

1. Относительного благополучия. Она протекает до шестимесячного возраста. Ярких проявлений нет, так как порок компенсированный особенностями строения сердца,
2. Цаинотическую фазу. При тетраде Фалло это самая тяжелая стадия. Ее продолжительность до трех лет. Она протекает с приступами удушья, посинением кожи и одышкой. Большая часть больных умирают именно на этой стадии.
3. Фазу восстановления компенсаторных механизмов. Клинические проявления не уходят, но ребенок научился предотвращать и ослаблять приступы.

Прогноз зависит от правильности и своевременности лечения.

Как проявляется

Во внутриутробном периоде патология не влияет на развитие плода. Движение крови по сосудам происходит как при атрезии легочной артерии. Нормальный системный кровоток обеспечивает синхронную работу желудочков, за насыщение организма кислородом отвечает плацента.

Патологический процесс формируется не только до рождения, а и на протяжении первых месяцев жизни. Поэтому периодически следует проводить эхокардиографию плода.

Если болезнь препятствует легочному кровотоку или сопровождается нарушением развития легочной артерии, необходимы искусственные роды, которые позволят провести хирургическое лечение вовремя.

После родов болезнь опасна для жизни тем, что понижает содержание кислорода в крови, что негативно влияет на сердечную мышцу и весь организм.

В случае классической формы болезни из-за гипоксических патологий нарушаются функции некоторых органов, что сопровождается отставанием в умственном и физическом развитии. К 3 годам уже могут наблюдаться дистрофические изменения в миокарде.

При тетраде Фалло в первые месяцы жизни методом аускультации у ребенка можно выявить шум в сердце. Недостаточное обогащение крови кислородом приводит к выраженному цианозу кожи. На это влияет сужение пути нормального оттока крови от правого желудочка и недостаточное ее поступление в легкие.

Детей, рожденных с пороками, постоянно беспокоит одышка. Она возникает не только при небольших физических нагрузках, а и в спокойном состоянии.

Из-за нехватки кислорода во время одышечно-цианостического приступа многие больные впадают в кому или умирают. Приступы отличаются разной продолжительностью и степенью тяжести.

После окончания приступа ребенок долго находится в неподвижном положении и вялом состоянии. В тяжелых случаях нарушается кровообращение в головном мозге.

У некоторых детей цианоз неярко выраженный, и болезнь протекает умеренно. В этих случаях оперативные вмешательства для исправления порока проводят в грудном возрасте.

Приступы цианоза чаще проявляются во время плача или опорожнения кишечника. При этом наблюдается усиление одышки и потеря сознания.

Так как кровь недостаточно насыщается кислородом в легких, то ткани и органы страдают от гипоксии. Поэтому главным признаком патологии считается стойкое посинение кожного покрова и слизистых. Поэтому этот порок называют синим.

Степень синюшности может быть разной. У одних проступает лишь легкий оттенок, а у других – интенсивная синюшность.

Сразу после рождения ребенок будет синим, если порок в тяжелой форме. В других случаях симптом нарастает постепенно к году. С возрастом клинические проявления усиливаются.

Наиболее опасным симптомом являются цианотические приступы. Они возникают, когда правый желудочек сковывает спазм, и венозная кровь протекает в аорту.

Существуют признаки, предшествующие приступу:

• усиление синего оттенка кожи;
• одышка;
• пугливость и беспокойство;
• холодность ног и рук;
• расширение зрачков.

Приступ заканчивается обмороком и судорогой, а в тяжелых случаях – гипоксической комой.

Действия во время приступа

При первых признаках ребенка нужно доставить к врачу. Больного отправляют в интенсивную терапию, где готовят к операции. Первая помощь заключается в применении седативных препаратов, бета-адреноблокаторов, кислорода.

В домашних условиях облегчить состояние ребенка нельзя. Единственное, что могут сделать родители, это уложить и успокоить малыша, обеспечить доступ свежего воздуха.

Методы диагностики

Диагностика врожденного порока сердца у новорожденных состоит из физикального осмотра и инструментальных исследований.

При стабильном состоянии ребенка и незначительных проявлениях порока оперативное вмешательство переносят, пока малыш не подрастет и окрепнет.

Определить вид и степень тяжести порока могут с помощью:

• рентгена;
• электрокардиографии;
• эхокардиографии;
• вентрикулографии и ангиографии;
• катетеризации сердца.

Методики визуализации позволяют точно определить проблему. Для оценки газового состава крови проводят лабораторные исследования.

Наиболее точную информацию предоставляет эхокардиография. С применением ультразвука проверяют состояние всех структур сердца.

При необходимости в дополнительных сведениях назначают катетеризацию сердца и ангиокардиографию. Они позволяют выявить наличие сопутствующих аномалий.

Варианты лечения

Порок сердца у новорожденного лечат хирургическими методами. Для увеличения притока крови в малый круг кровообращения детям до трех лет проводят паллиативные операции.

Обычно применяют внутрисердечные и внесердечные вмешательства. К первым относят:

• Легочную вальвутомию. С помощью специального устройства осуществляют рассечение легочного ствола и бессосудистого отдела правого желудочка.
• Инфундибулярную резекцию. При ней иссекают мышечный валик резектором Брока.

Для проведения внесердечных вмешательств применяют:

• Легочно-подключичный шунт. В ходе процедуры подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии.
• Аорто-легочный шунт.
• Аорто-легочное шунтирование с применением политетрафторэтиленового протеза.

Через полгода после таких процедур назначают радикальное вмешательство.

Медикаментозные методы применяют, если не провели операцию. С помощью препаратов купируют цианотические приступы.

В случае тяжелого криза вводят Морфин, сосудосуживающие средства. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Но в большинстве случаев порок лечат операцией. Хирургические методы лечения применяют даже в случае бессимптомного течения.

Прогноз и профилактика

К осложнениям лечения относят блокировку некоторых функций сердца и желудочковые аритмии. Последние являются главной причиной смерти в послеоперационном периоде.

Хирургические манипуляции повышают риск развития эндокардита. Но если не провести операцию, то быстро прогрессирует гипертрофия правого желудочка из-за повышенного давления на этот участок. Это заканчивается сердечной недостаточностью.

Благодаря оперативному вмешательству улучшаются показатели гемодинамики. Прогноз в каждом случае индивидуален и зависит от успеха и своевременности проведенного лечения.

Чтобы избежать развития порока, женщина в период беременности должна:

1. Стать на учет до 12 недель.
2. Своевременно проходить осмотры и ультразвуковое исследование.
3. Правильно питаться.
4. Не посещать местность с загрязненной экологией.
5. Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
6. Не контактировать с химическими веществами.
7. Сообщить врачу, если у близких родственников есть пороки.

Эти меры помогут снизить вероятность патологии. Если на УЗИ определили порок развития, то беременность должна протекать под строгим наблюдением врача, чтобы в случае ухудшения ситуации провести искусственные роды и оперировать ребенка. Своевременная терапия повысит шансы на выживаемость.

Пороками Фалло названа группа врожденных нарушений развития сердца, типичным признаком которых является синюшный цвет кожных покровов. Признаки болезни связаны с забросом крови из правого желудочка в левый, смешиванием венозной крови с артериальной, недостаточным кровоснабжением легких. Без оперативного лечения уменьшается продолжительность жизни пациентов.

Читайте в этой статье

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

• вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
• лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
• алкоголь, наркотические препараты, курение;
• работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
• воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви. При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни. В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

• отверстие в стенке между желудочками;
• легочная артерия сужена;
• аорта смещена в правую сторону;
• увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

• атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
• цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
• ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

• ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
• классический (ребенку 2 — 3 года);
• тяжелый (приступы цианоза, одышки);
• поздний цианотический (6 — 10 лет);
• ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

• УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
• Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
• Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.

Рентген при тетраде Фалло: 1) сердце по форме напоминает сапог; 2) правый желудочек резко увеличен и оттесняет влево левый желудочек; 3) легочной кровоток обеднен, талия углублена.

• ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

Электрокардиограмма ребенка 4 лет с тетрадой Фалло: отклонение QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с высоким зубцом P.

• Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза. Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

Пластика дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция сужения из правого желудочка

соединение анастомозом подключичной и легочной артерии;

анастомоз внутри перикарда между восходящим отделом аорты и легочной артерией;

установка протеза между аортой и легочной артерией;

открытое расширение сужения легочной артерии;

баллонная пластика клапана.

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Полезное видео

О лечении тетрады Фалло смотрите в этом видео:

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Если выявлен сочетанный порок сердца у плода, то беременность зачастую прерывают. Если же он приобретенный, то необходимо оперировать. Сочетанный порок сердца может быть с преобладанием стеноза, аортальный и митральный, а также комбинированный.

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Зачастую порок трикуспидального клапана диагностируется в раннем возрасте. Он бывает врожденный, то есть формируется у плода во время беременности. Как диагностировать и лечить его?

Выявляется аорто-легочная фистула у малышей грудного возраста. Новорожденные слабые, плохо развиваются. У ребенка может появляться одышка. Является ли аорто-легочная фистула пороком сердца? Берут ли с ней в армию?

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

При наличии лишней перегородки может получиться трехпредсердное сердце. Что это означает? Насколько опасна неполная форма у ребенка?

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Тетрада Фалло – сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Общие сведения

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло – тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло – многокомпонентный. Причина обструкции – значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее – в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем – веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже – деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина – в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни – 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.