Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.
Автор статьи: Ячная Алина , хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности "Лечебное дело".
Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.
Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.
Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.
Нажмите на фото для увеличения
Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.
Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.
Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.
Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.
Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.
Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.
Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.
Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте
Причины и механизм развития патологии
Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.
Основные причинные факторы:
- Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
- Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.
Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.
Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.
Классификация и виды сосудистой мальформации
Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.
Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.
Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).
Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).
Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).
Гамбургская классификация
Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:
- Артериальный.
- Венозный.
- Шунтирующий артериовенозный.
- Лимфатический.
- Микрососудистый (капиллярный).
- Комбинированный.
Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:
- стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
- отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
- глубокая и поверхностная формы.
Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)
Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):
| Тип ангиодисплазии | Скорость кровотока | Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов |
|---|---|---|
| Сосудистые мальформации | Быстрая | Артериальная |
Артериовенозная фистула (свищ)
Комбинированная
Классификация Шобингера
Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.
| Стадия | Клинические проявления |
|---|---|
| Первая – покой | Покраснение и повышение температуры кожи над образованием |
При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло
Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль
Сосуды увеличены в диаметре
Вены расширены, извиты
Определяется усиленная пульсация артерий
Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением
Разрушение костных структур (при локализации в костях)
Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка
Характерные симптомы
Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:
- изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
- болевой синдром;
- нарушение чувствительности;
- инфекционные поражения в зоне патологии;
- кровотечения;
- нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
- признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).
В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.
-
У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).
Диагностика
Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.
Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:
- усиливающийся болевой синдром;
- периодические нарушения походки, зрения или слуха;
- эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.
При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:
| Метод диагностики | Для чего его применяют |
|---|---|
| УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам) | Позволяет установить диагноз |
Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)
Требует высокого уровня подготовки специалиста
Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы
Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов
Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей
Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию
Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике
Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.
Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов) 
КТ – один из методов диагностики при мальформации сосудов
Методы лечения
Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.
Видео про удаление артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга с нейрофизиологическим контролем: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.
Хирургические методы
- Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.
Часто требуют участия нескольких специалистов: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга.
Медикаментозные методы
Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.
Прогноз
Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).
Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.
О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.
Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все начинается с головной боли, мигрени и судорог. В тяжелых случаях у детей наблюдаются эпилептические припадки.
Определение
Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.
Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год. Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки. Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.
Классификация
Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.
- Сосудистые опухоли:
– инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
– врожденная гемангиома;
– пучковидная гемангиома;
– веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
– капошиформная гемангиоэндотелиома;
– приобретенные опухоли. - Мальформации:
– капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
– венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
– лимфатические;
– артериальные;
– артериовенозные;
– комбинированные.
Мальформация венозных сосудов
Венозная мальформация представляет собой аномальное развитие вен с последующим их патологическим расширением. Она является наиболее распространенной среди всех видов мальформаций. Данная болезнь является врожденной, но проявить себя может как в детстве, так и во взрослом возрасте. Расположение измененных сосудов может быть любым: нервная системна, внутренние органы, кожа, кости или мышцы.
Венозные мальформации могут находиться на поверхности или залегать в толще органа, быть изолированными или растягиваться на несколько частей тела. Кроме того, чем ближе они располагаются к поверхности кожи, тем более насыщенный цвет приобретают.
Из-за необычной формы и цвета их можно спутать с гемангиомами. Для дифференциальной диагностики достаточно слегка надавить на измененный участок. Мальформации мягкие и легко изменяют свой цвет. В случае залегания аномальных сосудов глубоко в теле человека внешне патология может никак не проявляться.
Вместе с ростом ребенка увеличивается и мальформация, но под действием триггерных факторов, таких как оперативные вмешательства, травмы, инфекции, прием гормональных препаратов, вынашивание ребенка или период менопаузы, наблюдается быстрый экспансивный рост сосудов.
Мальформация Киари
Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен. Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии. Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.
Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания. Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота. Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.
Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.
Спинной мозг
Мальформация спинного мозга – это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.
Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство. У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов. Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).
В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника. Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию. Это позволит верифицировать диагноз.
Симптомы
Сосудистая мальформация похожа на бомбу с часовым механизмом или на пистолет с взведенным курком в руках у ребенка – никто не знает, когда начнется катастрофа. Несмотря на то что заболевание является врожденной аномалией, проявлять себя оно начинает намного позже. Выделяют два типа течения сосудистой мальформации:
– геморрагический (в 70 % случаев);
– торпидный (в оставшихся 30 %).
Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.
Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.
Второй вариант течения вызывает крупная, лежащая глубоко в коре мозга сосудистая мальформация. Симптомы ее достаточно характерны:
– судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;
– сильные головные боли;
– наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.
Синкопальное состояние
Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения. Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное. Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.
Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь. Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями. Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.
Осложнения
Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.
Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов. Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови. Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.
Диагностика
Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения. Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации. Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.
Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в общую сонную артерию вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.
Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.
Лечение
Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.
Существует три основных метода терапии:
– открытая хирургическая операция;
– малоинвазивная эмболизация;
– неинвазивное радиохирургическое лечение.
Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.
Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их. Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры. Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.
Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация? Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации. Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации. Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области. К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.
Наиболее передовым способом терапии сосудистых мальформаций принято считать операции с применением кибер-ножа (радиохирургия). Суть метода в том, чтобы узкими радиоактивными лучами обрабатывать аномальный очаг с разных точек. Это позволяет быстро разрушить измененные сосуды, не повреждая здоровые ткани. Процесс склерозирования сосудов в среднем занимает несколько месяцев. Преимуществом является полное отсутствие осложнений со стороны нервной системы. Но существуют ограничения для применения данного метода:
1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.
2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.
Венозная мальформация (ВМ) представляет из себя аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных или глубоких вен. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Это врожденная патология, хотя клинически может проявляться в раннем, подростковом или даже в зрелом возрасте. Проявляется ВМ на любом участке тела, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы.
Венозные мальформации отличаются по размеру и расположению. Могут быть поверхностными или глубокими, изолированными или поражать несколько частей тела или органов. Их цвет зависит от глубины и объема пораженных сосудов. Чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщенней цвет. От темно-синего или бордово-красного до голубоватого (фото 1).
Из-за этого некоторые ВМ путают с гемангиомами. При глубоком, изолированном расположении порока кожа может быть вообще не изменена. Венозные мальформации, как правило, мягкие на ощупь и при нажатии легко сжимаются, меняя цвет.
Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребенка. Однако, такие факторы как: травма, операция, инфекции, приём противозачаточных препаратов или гормональные изменения, связанные с половым созреванием, беременности или менопаузой могут привести к быстрому, бурному росту.
Диагноз венозной мальформации, как и всех других сосудистых аномалий, ставится на основании тщательно собранного анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.
-
Осложнения при венозной мальформации зависят от глубины и объема поражения
- Отеки и болезненность в зоне поражения;
- Варикозное расширение вен;
- Кровотечения и нарушение свертываемости крови;
- Образование тромбозов и тромбофлебита.
-
Лечение венозной мальформации включает в себя такие методы как:
- Длительное или постоянное ношение компрессионного трикотажа
- Склеротерапия
- Хирургическое удаление
- Лазеротерапия
- Медикаментозное лечение Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений.
Синдром невуса по типу синего резинового пузыря / Бин синдром
Синдром невуса по типу синего резинового пузыря или Бин синдром – это редкая мультифокальная венозная мальформация, которая проявляется в виде образования множества папул синего или черного цвета на коже, в голове и внутренних органах, чаще в желудочно-кишечном тракте (фото 2-3).
 |
 |
Фото 2-3. Девочка 2 лет с синдромом невуса по типу синего резинового пузыря.
Заболевание очень тяжелое и часто связанно с серьезными и потенциально фатальными кровотечениями и анемиями. Лечение состоит из комбинации медикаментозного, хирургического и эндоскопического методов.
Синдром Маффуччи
Синдром Маффуччи – это редкое, генетическое и крайне тяжелое заболевание, которое сочетает в себе комбинацию венозной мальформации и энхондроматоза. Заболевание приводит к значительной деформацией конечностей, особенно на руках и ногах, укорочению и переломам. Сосудистые мальформации при данном пороке проявляются на коже или подкожно-жировой клетчатке, но могут возникать во внутренних органах и слизистых оболочках. Так же при этом пороке возможно появление лимфатических мальформаций (лимфангиом).
Гломусовенозная мальформация
Гломусовенозная мальформация – это наследственная, мультфокальная венозная мальформация, которая характеризуется наличием гломусных клеток в стенках аномальных сосудов. Заболевание проявляется в виде множества мелких пятен и папул на коже. Цвет высыпаний варьируется от розового до голубовато-фиолетового. Чаще всего заболевание проявляется на конечностях, но возможны варианты проявления на слизистой оболочки полости рта, век и в мышцах.
Загрузка ...