Доброкачественные миоклонии сна у детей

Миоклонии – это внезапные непроизвольные сокращения одной или нескольких групп мышц, возникающие как при движениях, так и в состоянии покоя. Миоклонии могут быть вариантом нормы, но в ряде случаев они – признак весьма серьезных заболеваний центральной нервной системы. О том, почему возникают миоклонии и как с ними справиться, мы и поговорим в этой статье.

Классификация миоклоний

В зависимости от причин, их вызвавших, миоклонии делят на:

• доброкачественные (физиологические): обусловлены естественными причинами; возникают изредка, не прогрессируют;
• эпилептические: возникают на фоне болезней, сопровождающихся приступами судорог; симптомы ярко выражены, со временем прогрессируют;
• эссенциальные: предрасположенность к миоклонии передается из поколения в поколение; дебютируют в раннем детстве; особенно ярко выражены симптомы в подростковом возрасте;
• симптоматические.

В зависимости от локализации в ЦНС, патологический очаг может быть:

• корковым;
• подкорковым;
• сегментарным;
• периферическим.

Причины возникновения миоклонии

Доброкачественная миоклония может возникнуть в следующих случаях:

• в период засыпания или во сне (это то самое вздрагивание при засыпании, которое случается у многих здоровых людей, особенно при физическом или психоэмоциональном переутомлении);
• как реакция организма на внезапный раздражитель (звук, свет, движение); нередко сопровождается вегетативной симптоматикой – одышкой, учащением сердцебиения и интенсивным потоотделением; носит название «миоклония испуга»;
• как результат раздражения блуждающего нерва – икота (сокращение диафрагмы и мышц гортани);
• у детей первого полугодия жизни – отдельный вид доброкачественных миоклоний; могут наблюдаться в разные периоды дня – при засыпании или во сне, в процессе игры или кормления.

Патологическая миоклония может возникать на фоне таких состояний:

• эпилепсия;
• черепно-мозговая травма или травма спинного мозга;
• синдром обструктивного сонного апноэ;
• дегенеративные заболевания мозга (болезнь Альцгеймера, Крейтцфельда-Якоба);
• вирусные, бактериальные, токсические энцефалиты;
• лейкодистрофия;
• гемохроматоз;
• рассеянный и туберозный склероз;
• болезнь Паркинсона;
• токсоплазмоз;
• терминальная почечная и печеночная недостаточность (отравление тканей мозга продуктами обмена веществ, которые не могут быть выведены из организма поврежденными органами);
• гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови);
• гипоксия (недостаточное поступление к тканям мозга кислорода);
• опухоли центральной нервной системы;
• кессонная болезнь (болезнь подводников);
• тепловой удар;
• воздействие электрошока;
• поздний гестоз (токсикоз) беременных;
• отравление тяжелыми металлами и их солями;
• алкоголизм, курение, наркомания;
• прием некоторых видов лекарств, в частности, антидепрессантов, нейролептиков;
• генетическая предрасположенность;
• инфантильные спазмы – у детей.

Симптомы миоклонии

Непроизвольные мышечные подергивания могут возникать и у детей, и у взрослых, в одной или нескольких группах мышц, или же являться генерализованными, охватывая все мышцы организма. Вздрагивания могут быть ритмичными или аритмичными.

Если вздрагивания возникают изредка, связаны с какими-либо раздражителями, и не сопровождаются ухудшением общего самочувствия человека, беспокоиться по их поводу не следует – это физиологические миоклонии. Если же мышечные спазмы наблюдаются часто, физическое и психологическое состояние человека при этом ухудшается, симптомы прогрессируют со временем, а связь с возможными раздражителями отсутствует, вероятно, миоклонии являются проявлением одного из заболеваний центральной нервной системы. Больному не следует по этому поводу молча переживать и бояться, а необходимо как можно быстрее обратиться к врачу-невропатологу за консультацией.

Как правило, патологические миоклонии более выражены при стрессах и физических перегрузках, но никогда не беспокоят человека во сне.

Внешне патологическая миоклония выглядит, как беспорядочное подергивание разных групп мышц, ритмичное дрожание всего тела, внезапное сгибание стоп, кистей или же ярко выраженные генерализованные судорожные движения. Если миоклония возникает в области мышц мягкого неба и языка, больной и его окружающие заметят кратковременное нарушение речи.

Принципы диагностики

На основании жалоб пациента, данных анамнеза жизни и заболевания, врач предположит наличие у него одного из видов гиперкинезов. Чтобы упростить врачу задачу, пациенту следует подробно описать, как проходят приступы мышечных подергиваний, какие группы мышц они охватывают, как долго длятся и в каких ситуациях возникают. С целью уточнения диагноза больному будут назначены дополнительные виды исследования, а именно:

• электроэнцефалография;
• электромиография;
• рентгенография черепа;
• компьютерная или магнитно-резонансная томографии.

Результаты этих исследований помогут специалисту установить точный диагноз и назначить адекватное лечение.

Принципы лечения

Физиологические миоклонии, как правило, лечения не требуют. Если вздрагивания при засыпании наблюдаются часто или же ребенка беспокоят инфантильные спазмы, следует модифицировать образ жизни таким образом:

• соблюдать режим труда и отдыха: для взрослого ночной сон должен составлять не менее 7 часов, для ребенка – 10 часов.
• минимизировать стрессы, а если это невозможно, научиться и научить ребенка спокойнее на них реагировать;
• регулярно и рационально питаться;
• отказаться от курения и алкоголя;
• исключить компьютерные игры и просмотр ТВ-передач за 1 час до сна;
• перед сном поиграть в спокойные игры (например, в настольные), порисовать, почитать книгу;
• принять расслабляющую ванну, возможно, с ароматическими маслами или отваром успокаивающих трав, под красивую музыку;
• сделать расслабляющий массаж или самомассаж;
• обеспечить в спальне комфортную для сна температуру – 18-21°С;
• если необходимо – включить ночник с мягким рассеивающим светом.

Все, что касается модификации образа жизни, относится и к лечению патологической миоклонии, но только этих мероприятий в данном случае недостаточно. Основные терапевтические мероприятия должны быть направлены на устранение основного заболевания. С этой целью могут быть использованы препараты следующих групп:

• нейролептики (эглонил, терален, галоперидол и другие);
• противосудорожные (карбамазепин, ламотриджин, вальпроевая кислота);
• ноотропы (пирацетам, энцефабол, гингко билоба и другие);
• кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон);
• седативные (препараты валерианы, пустырника и прочие);
• витамины группы В (мильгамма, нейробион и прочие).

Прогноз

Прогноз при миоклониях зависит от причины, по которой они возникают. Доброкачественные миоклонии абсолютно безвредны. В случае патологических миоклоний опасен зачастую не сам симптом, а основное заболевание, вызвавшее его. Поэтому в случае, если у вас часто возникают мышечные подергивания, которые приносят вам дискомфорт, без промедления обратитесь к врачу: адекватная терапия, назначенная на ранней стадии болезни, значительно улучшит качество вашей жизни и приблизит момент выздоровления.

Образовательная программа по неврологии, видеолекция на тему «Миоклонии»:

Кортикальная миоклония – это резко проявляющиеся судороги, поражающие одну или несколько мышечных групп, без предшествующей симптоматики. Чаще всего такое явление наблюдается во время сна, но непроизвольные сокращения происходят и в период бодрствования. Состояние может быть вариантом нормы или свидетельствовать о наличии патологии.

Причины миоклонии

Миоклонические судороги – явление нередкое. Фиксируются как у взрослых, так и у детей. Миоклония может случиться единожды, а может периодически повторяться. В первом случае состояние классифицируется как физиологическое и считается неопасным. Повторяющиеся эпизоды, в зависимости от сопутствующей симптоматики или её отсутствия, могут рассматриваться либо как физиологичное явление, либо как признак патологии.

У взрослых

У взрослого человека внезапные вздрагивания, вызванные непроизвольным сокращением мышц, могут быть вариантом нормы. В этом случае причинами миоклонии выступают:

• чрезмерные физические нагрузки;
• стрессовые ситуации;
• во время ночного отдыха – переход из стадии быстрого сна в фазу медленного.

Вздрагивание при засыпании у взрослых неврологи объясняют и другой причиной. Замедление жизненно важных процессов (биение сердца, дыхание) в период ночного отдыха головным мозгом воспринимается как потенциально опасное состояние. В ответ на него главный орган центральной нервной системы подаёт сигнал с целью активизировать процессы – посылает нервные импульсы, вызывающие короткую судорогу. Часто в этот момент человек видит сновидение, в котором он оступается, поскальзывается, падает.

Ещё один возможный случай мышечных сокращений непроизвольного характера – состояние, испытываемое человеком во время гипнотического сеанса. Психологи и некоторые другие специалисты, практикующие такой метод терапии, посредством внушения вводят пациента в состояние сна. В этот момент у человека могут наблюдаться кратковременные эпизоды миоклонии.

Единичные случаи вздрагивания во сне у взрослых, причины которого физиологичны, не опасны и не должны вызывать беспокойства.

Патологические причины миоклонических приступов:

• Эпилепсия. Характеризуется повторяющимися однотипными приступами судорог.
• Синдром Дживонса. Проявляется неконтролируемыми сокращениями век в ответ на световой раздражитель в сочетании с кратковременным отключением сознания.
• Нарушение обменных процессов в организме.
• Кислородное голодание головного мозга.
• Рассеянный склероз.
• Интоксикация организма соединениями тяжёлых металлов.
• Черепно-мозговые травмы.
• Сосудистые патологии.
• Паразитарные поражения (токсоплазмоз).

Судорожные мышечные сокращения могут иметь место при отмене приёма некоторых препаратов, в основном седативных.

Определить природу судорог, если они имеют повторяющийся характер, сможет только специалист. Незамедлительного обращения к врачу требует кортикальная миоклония в случае, если она проявляется у женщины во время беременности.

У детей

Одной из патологических причин появления судорог у новорожденного ребёнка является доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Несмотря на то что заболевание не влияет на общее развитие и на состояние здоровья грудничка, оно требует повышенного внимания.

Единичные сокращения отдельных мышц при засыпании у детей обусловлены незрелостью центральной нервной системы.

Возможные причины патологической кортикальной миоклонии, затрагивающей локально мышцы или всё тело, у детей такие же, как и у взрослых. Наиболее распространённые факторы:

• гипоксия головного мозга;
• травмы;
• сосудистые заболевания;
• отравление соединениями тяжёлых металлов.

Классификация миоклоний

Миоклонии классифицируются по различным принципам, в соответствии с которыми выделяются виды и формы патологии.

Миоклоническая эпилепсия

Эпилептические миоклонии связаны с одноимённым заболеванием, характеризуются высокой интенсивностью, сопровождаются потерей сознания и другими признаками патологии.

Такие судорожные припадки имеют корковую природу, выражаются многообразием форм, сопровождаются деменцией, атаксией. В тяжёлых случаях миоклоническая эпилепсия приводит к инвалидности.

Негативные миоклонии

Патологические судорожные сокращения являются симптомом какого-либо заболевания. Основные их группы:

• Психогенные. Возникают как результат травмы, нарушения целостности покровов, но не связаны с травмирующим фактором напрямую. Проявляются на фоне депрессивных состояний. Локализоваться могут как на конкретном участке тела, так и генерализованно, меняют продолжительность и интенсивность от раза к разу. Поддаются коррекции при прохождении лечения у психотерапевта.
• Эссенциальные. Имеют врождённую природу, проявляются в раннем детском возрасте, носят характер кратковременных. Локализуются на изолированном участке тела.

Согласно западной классификации, в отдельные виды отнесены мозжечковая миоклоническая диссинергия (заболевание Рамзая Хунта), туберозный склероз, обменные дисфункции: гепатоцеребральная дистрофия (нарушение обмена меди), фенилкетонурия (нарушение метаболизма аминокислот) и другие.

Иная классификация предполагает разделение миоклоний в зависимости от того, какие структуры центральной нервной системы провоцируют появление судорожных сокращений. В соответствии с этим принципом выделяют:

• корковую – связанную с корой головного мозга (эпилептический тип припадков);
• подкорковую – обусловленную работой мозжечка, базальных ганглиев, двигательных центров;
• спинальную – вызванную сбоем в функционировании спинного мозга после травм, инфекционных заболеваний.

По тому, какой участок тела вовлекается в процесс, выделяют следующие формы миоклонии:

• Фокальная. Характеризуется судорогами на изолированном участке тела, к этой группе относятся сокращения отдельных мышц лица (мимических), век.
• Сегментарная. Представляет собой состояние, когда судорожно спазмируются близлежащие мышцы.
• Генерализованная. Миоклония, поражающая значительную часть тела. Нередко приводит к потере равновесия, падению.

Доброкачественные миоклонии

Один из основных признаков классификации судорожных явлений – их физиологичность. Доброкачественные миоклонии не вызывают проблем со здоровьем. Среди них:

• Вздрагивание как реакция на резкий звук, вспышку яркого света и т.д.
• Икота – результат судорожного сокращения грудобрюшной мышцы, бывает вызвана перееданием, переохлаждением, заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта, сердечной мышцы и другими причинами.
• Чрезмерное напряжение мышечной группы. Такой судорогой чаще бывает поражен участок ноги, например, икроножная мышца.

Лечение миоклонии

Устранение кортикальной миоклонии как симптома не даёт результатов без терапии патологии, являющейся первопричиной.

Диагностика имеет большое значение для определения первичного заболевания и проходит следующим образом:

1. Сбор анамнеза. Пациент опрашивается с целью выяснения того, какова локализация судорог, их продолжительность, интенсивность и частота. Проверяются наследственные факторы, предрасполагающие к миоклонии.
2. Электроэнцефалография. Позволяет утвердить или опровергнуть предположение об эпилептической природе судорог, а также связи миоклонии с полученными травмами в случае наличия таковых. Показывает специфические для эпилепсии изменения биопотенциалов мозга. Метод предпочтителен тем, что фиксирует обратимые изменения на ранних этапах.
3. Электромиография. Позволяет выявить мышечные заболевания.
4. Рентгенография, МРТ, КТ черепа – визуализирующие методики.
5. Анализ крови на креатинин, мочевину, сахар и другие показатели выявляет обменные нарушения и некоторые другие патологии.

После определения причины судорожных сокращений принимается решение относительно лечения.

Специфическую терапию получают пациенты с патологией эпилептической природы, им показаны противоэпилептические средства базисной терапии и препараты нового поколения.

В лечении обменных нарушений наибольшее внимание уделяется почкам (почечная недостаточность, изменяющая уровень креатинина), эндокринным заболеваниям, патологиям желудочно-кишечного тракта.

Общим для всех форм заболевания является терапия противосудорожными средствами.

Если миоклоническое состояние необходимо быстро купировать, применяют бензодиазепины в силу их миорелаксирующего и противосудорожного свойств.

Средства народной медицины могут применяться только после согласования с лечащим врачом и параллельно с медикаментозной терапией. Для снятия спазмов и расслабления мышц используются отвары и спиртовые настойки следующих растений:

• адонис;
• фенхель;
• берёзовые почки;
• крестовник широколистный;
• липа;
• крапива;
• ромашка;
• лапчатка гусиная.

Отзывы о лечении миоклонии народными средствами в случаях, когда судорожные сокращения вызваны стрессом или физическими перегрузками и не являются патологией, положительные.

Профилактика

Прогноз при кортикальной миоклонии различен в зависимости от её формы: при доброкачественной угрозы жизни и здоровью нет. В случае когда судорожные припадки вызваны патологией, прогноз основывается на данных о степени выраженности болезни, успешности лечения.

Специфической профилактики, которая была бы единой для всех форм миоклонии, не существует. Общие рекомендации по предупреждению патологии таковы:

• соблюдение режима работы и отдыха;
• недопущение физических перегрузок;
• рациональное питание;
• регулярное прохождение профилактических обследований.

Миоклонические судороги или миоклонические приступы — это резкие, секундные, внезапные, непроизвольные, повторные сгибательные сокращения (или подергивания) групп мышц, по типу вздрагивания, которые вовлекают тело целиком или его часть, чаще руки или верхнюю часть туловища.

Миоклонические судороги

Миоклонический приступ — это генерализованный эпилептический приступ .

Миоклонические приступы бывают причиной резкого падения человека, так называемые « приступы падений ». Приступ падения длится 1-2 секунды, резко начинается и прекращается. Во время приступа падения высок риск получения черепно-мозговой травмы или переломов, ушибов.

При миоклонических судорогах в руках человек резко роняет предметы, например, рассыпает сахар, отбрасывает ложку. Иногда возникают лишь легкие сокращения в руках, ощущаемые только самим страдающим. Характерно усиление миоклоний в утренние часы (через 1-1,5 часа после пробуждения), особенно при недосыпании. Окружающие люди связывают такие подергивания с невротическими расстройствами. Чаще обращаются к врачу только после присоединения генерализованных тонико-клонических судорог с падением и отключением сознания. Уже на приёме невролога при расспросе пациентов можно выявить предшествующие миоклонические приступы. Далее следует вести дневник приступов и отмечать в нём миоклонии ежедневно.

Такие миоклонические судороги характерны для миоклонической эпилепсии .

ЭЭГ при миоклонических приступах

На ЭЭГ миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях видим разряд полипик – волна . На видео-ЭЭГ- мониторинге разряд полипик – волна синхронно совпадает с миоклоническим приступом.

На видео с ютуба демонстрация примера миоклонических приступов.

Доброкачественные миоклонии

Наличие миоклоний не всегда значит, что у пациента эпилепсия.

Неэпилептический миоклонус или доброкачественные миоклонии можно выявить при некоторых неврологических патологических состояниях и у здоровых людей.

Причинами доброкачественных миоклоний могут быть: тяжелые прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга, повреждения ствола мозга и спинного мозга, а также острое ишемически — гипоксическое поражение головного мозга.

Миоклонии сна

Миоклонии сна

Наиболее часто практически каждый человек наблюдает миоклонии у себя или у окружающих при засыпании ( гипнагогический миоклонус или ночные вздрагивания ). Они считаются абсолютно нормальным физиологическим симптомом. У некоторых людей такие вздрагивания при засыпании выражены значительно. В таких случаях доходит до необходимости проведения видео — ЭЭГ — мониторинга для исключения эпилептического генеза миоклоний. Миоклонус засыпания не нуждается в назначении каких-либо препаратов.

Миоклонии причина

Какие заболевания могут проявляться миоклоническими приступами?

— У пациентов с диффузным поражением серого вещества головного мозга: болезни накопления, инфекционные заболевания (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).
— На фоне метаболических нарушений (уремия, гипоксия, гиперосмолярные состояния, паранеопластические синдромы).
— На фоне прогрессирующих неврологических заболеваний: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия с тельцами Лафоры или без них.
• Проявление первичной генерализованной эпилепсии: ювенильная миоклоническая эпилепсия, или абсансы с миоклоническим компонентом.
• У новорожденных связаны с нейродегенеративными состояниями (например, ганглиозидозами: болезнь Тея-Сакса, болезнь Альперса).

От каких состояний надо отличать миоклонические приступы?

Дифференциальный диагноз миоклоний проводят между симптомами:

фокальные моторные приступы при эпилепсиях,

доброкачественный миоклонус при засыпании,

гиперреакция (гиперэксплексия) при испуге.

Тре́мор (лат. tremor — дрожание) — быстрые, ритмические, короткие движения конечностей или туловища, вызванные сокращениями мышц. Могут быть в норме при утомлении, сильных эмоциях; а также при патологии, например, при болезни Паркинсона.

Тики — это быстрые, стереотипные и кратковременные движения. Тики являются условно произвольно контролируемыми, насильственными: побороть или остановить их человек не в состоянии. На несколько минут пациенты могут приостановить тик, прилагая усилия, преодолевая значительную внутреннюю напряженность.

Тики выглядят как нормальные, но непроизвольные или навязчивые движения: моргание, шмыгание носом, покашливание, почесывание, мимические (морщат лоб, кривят рот), поправление одежды или прически, пожимание плечами, вокализмы в виде непроизвольных звуков, выкрикиваний. Это очень распространенные симптомы, так что диагноз Тики может ставить почти каждый человек. Тики усиливаются при волнении, уменьшаются при отвлечении, физической работе, сосредоточении на постороннем, исчезают во сне.

Гиперэксплексия — патологически усиленная реакция, возникающая на неожиданный стимул (вздрагивания от испуга).

Вздрагивает периодически каждый человек. Но при гиперэксплексии люди почти подпрыгивают от легкого шороха. Это врожденная особенность нервной системы.

Миокимия (подергивание) века – это повторяющиеся сокращения круговой мышцы глаза, расположенной в толще век. Мигания часто в быту называют тиком, но это не так. Тики можно продемонстрировать (в ответ на просьбу показать, какие тики у пациента, он с легкостью их изображает). Миокимии произвольно показать нельзя. Мелкие мышцы глаза сокращаются непроизвольно. Пациенты говорят: «У меня глаз дергается».

Тетания (др.-греч. τέτανος — судорога, напряжение) — судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме, связанные с дефицитом функции паращитовидных желёз (чаще при их повреждении во время операции) либо за счет обезвоживания при многократной рвоте или диареи.

Тетания — это частые жалобы у детей, подростков и взрослых — «сводит икроножные мышцы» днём и чаще во время сна. Болезненные судороги в ногах, купируются самостоятельно или после растирания, встряхивания конечностью. Наблюдаются почти у всех людей в разные периоды жизни. Зачастую проходят после применения препаратов кальция.

Фокальные приступы — самое частое проявление эпилепсии. Парциальные приступы возникают при повреждении нейронов в определенной зоне полушария мозга. Фокальные приступы бывают простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные:

• простые фокальные приступы — при простых парциальных припадках нет нарушения сознания
• сложные фокальные приступы — приступы с утратой или изменением сознания, обусловлены определенными участками перевозбуждения и могут переходить в генерализованные.
• вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде простого парциального приступа с последующим распространением эпилептической активности на весь головной мозг и проявляющийся судорогами мышц всего тела с утратой сознания.

Если эпиактивность исходит из моторной зоны коры, то приступы проявляются клониями в отдельных группах мышц. Вот такие клонические простые парциальные приступы при фокальных эпилепсиях и похожи клинически на миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях.

Доброкачественный миоклонус при засыпании – физиологические вздрагивания всего тела или его частей при засыпании (гипнические подергивания). Характерны для большинства людей.

У детей раннего возраста вздрагивания во сне мешают спокойно спать. Дети резко пробуждаются и плачут. Помогает улучшить сон простые действия: тугое пеленание малышей, укрывание более тяжелым одеялом, также можно заправить края одеяла под матрас.

На взятом на ютубе видео можно увидеть пример нормального физиологического сна, сопровождающегося доброкачественным миоклонусом сна.

Итак, мы узнали что такое миоклонические судороги , причины миоклонических приступов; какие бывают неэпилептические доброкачественные миоклонии . Выявили отличия миоклоний при разных патологических состояниях: треморе, миокимии, фокальных моторных приступах при эпилепсиях, тикозных гиперкинезов, тетании, доброкачественном миоклонусе сна, гиперреакции (гиперэксплексии) при испуге.

Посмотрели на видео миоклонические судороги при Юношеской миоклонической эпилепсии и видео физи ологических вздрагиваний во сне у здорового ребенка . И все эти разные состояния похожи на простые подергивания, разобраться в диагностике может специалист по эпилепсии. При появлении миоклоний обращайтесь на приём к неврологу.