Открыт артериальный проток у ребенка

Открытый артериальный проток, несмотря на угрожающее название, относится к белым порокам. Заболевание это устраняется медикаментозным и хирургическим путем вполне успешно, причем в самом раннем возрасте. Операция относится к разряду несложных, так как само сердце при этом ни в коей мере не затрагивается.

Оттягивать лечение, а тем более отказываться от него, нельзя: чем дольше сердце работает с такой нагрузкой, тем тяжелее осложнения.

Происхождение заболевания

Плод, находясь в утробе матери, конечно, не дышит: его легкие сжаты и наполнены жидкостью. В это время он получает оксигенированную кровь от матери. В его организм кровь поступает из правого желудочка, в том числе и к легким, которые на этот момент являются только потребителем кислорода, а не поставщиком.

Открытый артериальный проток выполняет роль шпунта между легочной артерией и аортой. Из-за высокого давления в сжатых легких кровь туда поступает с трудом, но, так как возможности регулировать приток крови к отдельным органам у желудочка нет, то компенсация производится другим, механическим способом. Избыток крови выводится через артериальный проток из легочной артерии напрямую в аорту.

Таким образом правый желудочек защищается от перегрузки, а кровь, минуя малый круг кровообращения, сразу перемещается в большой.

Когда новорожденный делает первый вздох, легкие освобождаются от жидкости и расправляются. Соответственно, давление в них падает, сопротивление легочных сосудов уменьшается, и кровь начинает циркулировать обычным для человеческого организма способом. Надобность в ОАП пропадает.

В нормальных случаях открытый артериальный проток у детей закрывается в первые же 15–20 часов и окончательно зарастает в течение 2–8 недель (но не более 15), превращаясь в тяж из соединительной ткани. У недоношенных детей ОАП может сохраняться дольше.

Если в течение 3 месяцев с момент родов у ребенка проток остается открытым, то следует говорить о патологическом течении заболевания.

Развитие недуга

Диагностика ОАП, с одной стороны, проста, так как для точного определения достаточно такого доступного метода, как УЗИ и допплерография. С другой – младенцев дополнительным исследованиям подвергают лишь в случае необходимости, если есть основания для подозрений.

АОП, особенно если ширина незакрывшегося протока невелика, протекает бессимптомно и часто диагностируется случайным образом, когда проводят лечение других недугов – пневмонии, бронхита и прочего. Последние при таком диагнозе являются сопровождающими заболеваниями.

У плода разница между давлением в легочной артерии и аортой обуславливает сброс крови слева направо, облегчая работу правого желудочка сердца. У взрослых при широком АОП легочное сопротивление возрастает, и сброс крови меняет направление – справа налево, то есть, в малый круг кровообращения попадает дополнительная порция крови, переполняя легочную ткань.

При узком АОП без смены сброса крови, заболевание может никак себя не проявлять. В целом такой вариант не влияет на продолжительность жизни. У женщин с узким и средним ОАП слева направо даже беременность протекает без осложнений. Опасным недуг считается из-за повышения риска эндокардита инфекционного происхождения.

Другая картина наблюдается при смене сброса крови. Чтобы справиться с избытком жидкости левый желудочек сердца вынужден работать в слишком интенсивном режиме, а в сосудах легких для компенсации повышается давление.

В итоге в легких развивается застой крови, а левый желудочек гипертрофируется. Чем дольше развивается заболевание, тем большей деформации подвергаются сердце и легкие ребенка.

Подобные перегрузки сопровождаются всеми соответствующими воспалительными заболеваниями – тот же бронхит, простуды, пневмонии, так как маленький пациент подвержен таким недугам из-за плохого оттока крови из легких. Лечение только этих «внешних» проявлений мало что дает. Однако уже к полугоду у ребенка наблюдаются и другие симптомы, позволяющие заподозрить АОП и провести дополнительные исследования.

К наиболее тяжелым последствиям недуга относят следящие осложнения:

• Сердечная недостаточность – развитие ее очевидно, так как левый желудочек работает с высокой нагрузкой, что, соответственно, приводит к нарушениям в работе сердца.
• Отек легких – последняя стадия застоя крови в легких. Однако если игнорировать лечение, возможно и такое осложнение.
• Инфаркт – омертвение участков сердца, что смертельно опасно и для детей, и для взрослых.
• Аневризма – расширение открытого протока и его разрыв. Возможны повреждения и разрыв аорты, что несовместимо с жизнью.
• Бактериологический эндокардит – воспаление внутренней сердечной оболочки, чревато нарушениями работы клапанов и другими осложнениями.

Избежать всех перечисленных последствий можно, вовремя начав лечение. Причем при небольшой ширине протока – до 4 мм, и ранней стадии обнаружения, лечение может проводиться и медикаментозным путем, с использованием препаратов, стимулирующих закрытие. Хирургическое вмешательство, как правило, предпринимают по достижению годовалого возраста ребенка.

Причины формирования АОП

Открытый артериальный проток относится к наиболее частым патологиям новорожденных и составляет 6,1% всех нарушений. Однако причины недуга не установлены.

Выделяют ряд факторов, которые способствуют формированию порока:

• Ионизирующее излучение – рентгеновские исследования, работа в радиологическом отделении и тому подобное, вызывают генные мутации, а те в свою очередь, становятся причиной самых разнообразных патологий.
• Химические мутагенные факторы – фенолы, нитраты и так далее. Отрицательное воздействие оказывают и те, что выделяются при курении, поглощаются с алкоголем и прочее.
• Заболевания, связанные с нарушениями обмена веществ, в частности, сахара, и работой иммунной системы: сахарный диабет, системная красная волчанка. Такое же воздействие оказывают и перенесенные на 4–8 неделе беременности инфекционные заболевания – герпес, краснуха, грипп.
• Геномные патологии.
• Недоношенность – недостаточный вес, недостаточное развитие, кислородное голодание плода и так далее провоцируют АОП. Недоношенность считают самым главным фактором, формирующим недуг.

Согласно статистике риск появления АОП у ребенка женского пола выше в 2 раза, чем у ребенка мужского пола.

Симптомы АОП

Признаки заболевания у ребенка далеко не однозначны: симптомы нехарактерны, но так как, в общем, свидетельствуют о каких-то нарушениях, то болезнь, в конце концов, и обнаруживается в ходе диагностирования. Если ширина открытого протока невелика, то и описанных признаков может не наблюдаться.

ОАП у ребенка сопровождается следующими признаками:

• плохая прибавка в весе или даже уменьшение веса;
• быстрая утомляемость, пассивность, нежелание участвовать в активных играх;
• одышка, сильное сердцебиение даже при небольших нагрузках;
• посинение кожи после активных движений, после плача или криков
• кашель, осипший голос вне зависимости от времени года;
• частые простудные и бронхиальные заболевания, пневмонии.

Признаки заболевания у взрослых так же неопределенны. Узкий АОП может не проявлять себя совершенно. При широком протоке и сбросе крови слева направо появляются все признаки сердечной недостаточности и легочной гипертензии:

• одышка и быстрая утомляемость;
• приступы удушья ночью;
• увеличение печени, асцит, набухание шейных вен как следствие гипертензии легких;
• при смене сброса крови может проявляться локальный цианоз ног, быстрая их утомляемость по сравнению с остальным телом.

Если узкий АОП можно считать относительно безопасным – белым, пороком при условии сброса крови слева направо, то средний и широкий АОП со сбросом крови справа налево сокращает жизнь до 40, а то и 25 лет, так как сопровождается развитием сердечной и легочной недостаточности. Лечение необходимо, причем возможно в любом возрасте.

Диагностика недуга

У новорожденных открытый артериальный проток можно заподозрить, если в течение двух-трех первых дней жизни у ребенка не прекращаются сердечные шумы.

Для установки диагноза назначают рентгенограмму – она показывает изменение легочной ткани и сосудистого пучка, а также УЗИ и эхокардию, которые фиксируют гипертрофию левого желудочка сердца и помогают определить направление сброса крови.

Для окончательного подтверждения диагноза проводят зондирование: вводят зонд в легочную артерию и наблюдают за его перемещением.

Практически такие же методы используются при диагностике уже подросшего ребенка или взрослого.

• УЗИ – не только устанавливает наличие открытого протока, но и предоставляет информацию о его ширине. Кроме того, УЗИ выявляет и другие сопровождающие нарушения, что нередко.
• Допплерография – назначается параллельно, с ее помощью устанавливают точный объем перемещаемой крови.
• Рентгенография – позволяет определить размер сердца и повреждения легочной ткани.
• Электрокардиография – не совсем точный метод, так как при узком ОАП никаких изменений метод не фиксирует. При более тяжелом течении болезни регистрируется утолщение левого желудочка и предсердия.
• Катетеризация – катетер вводится в вену или артерию, и позволят провести очень точную диагностику любого сердечного порока. Катетер используют и для закрытия протока.

В целом диагностика заболевания не вызывает больших затруднений.

Лечение АОП

Медикаментозное лечение, как правило, назначают новорожденным с целью вызвать спонтанное закрытие АОП. Для этого используют противовоспалительные препараты, блокирующие выработку простагландинов. К ним относятся Ибупрофен и Индометацин. Возможно назначение антибиотиков, если есть риск пневмонии и эндокардита.

Самым эффективным медикаментозное лечение будет в период первых двух недель жизни новорожденного. Позднее метод применяется при узком АОП – не более 4 мм и отсутствии нарушений в развитии.

Врачи настоятельно рекомендуют не отказываться от операции и закрыть открытый проток в детском возрасте – от 2 до 5 лет. Порок даже при самых благоприятных условиях сказывается на состоянии сердечно-сосудистой системы и дыхательного аппарата и способствует износу.

Закрытие АОП проводится двумя основными методами.

• Катетеризация – менее травматична, применяется к пациентам любого возраста. Суть ее следующая: через надрез набедренной вены вводится катетер, который доставляет к протоку окклюдер или спираль. Последняя перекрывает проток, и работа кровеносной системы полностью восстанавливается.
• Перевязывание протока – отрытая хирургическая операция, проводится при широком АОП и при наличии признаков сердечной недостаточности. Оптимальный возраст – до 3 лет. Но при необходимости операция осуществляется в любом возрасте.

Если нет сопутствующих заболеваний или осложнений лечение приводит к полному, абсолютному выздоровлению.

Открытый артериальный проток – одна из немногих патологий, при которых возможно полное излечение. Конечно, результат операции или медикаментозного курса будет, тем лучше, чем раньше начато лечение: патология вызывает нарушения в работе сердца и легких, а эти осложнения поддаются лечению куда хуже.

В рожденные пороки сердца, согласно статистическим оценкам встречаются, примерно в 20% всех клинических ситуаций среди первичных патологий сердечнососудистой системы у детей.

Обычно выявляются они не сразу, если не считать критически опасных разновидностей нарушений. От момента рождения для выявления анатомического дефекта может пройти не один год, многие и вовсе обнаруживаются во взрослом возрасте.

Открытый артериальный проток у детей — это незаращение особого отверстия, влекущего сообщение двух крупных сосудов: легочной артерии и аорты.

Естественная структура может быть в диаметре от 2 до 20 мм, длинной от 4 до 15 мм. и присутствует у всех без исключения детей во внутриутробном периоде, потому как малый круг кровообращения не задействован.

Спустя несколько часов или суток с появления на свет, Боталлов проток у новорожденных (иное название отверстия между легочной артерией и аортой) закрывается самостоятельно.

Максимум до первого года жизни, затем вероятность спонтанного регресса отклонения минимальна.

Лечение нужно всегда. Известны случаи длительного малосимптоматичного течения патологического процесса. Примерно в 20% ситуаций анатомический дефект выявляется у лиц за 20 лет.

Механизм развития

Нормальная физиология внутриутробного (фетального) периода предполагает существование двух моментов: открытого Боталлова протока (собственно отверстия между аортой и легочной артерией) и овального окна.

Обе структуры призваны обеспечивать нормальное, эффективное кровообращение минуя малый (легочный) круг, который в это время не задействован, ведь ребенок получает кислород и питательные вещества через плаценту, от матери.

Оба анатомических явления считаются нормой. После рождения, в течение определенного времени отверстия, в том числе артериальный проток должны закрыться самостоятельно.

На процесс требуется от пары часов до года, затем вероятность самоустранения патологии несущественна.

Причины

В основе механизма лежат два фактора. Первый — спонтанные нарушения не связанные с генетическими заболеваниями. Становятся итогом влияния негативных моментов на мать во время гестации.

Другой — хромосомные отклонения, коих множество. От синдрома Дауна, Нунан до Тетрады Фалло.

Во второй ситуации открытым артериальным протоком дело не обходится. Наблюдаются генерализованные нарушения со стороны многих систем.

В то же время, в основе патологического процесса лежит нарушение синтеза и физических свойств соединительных тканей.

Классификация

Типизация проводится исходя из нескольких критериев. Основной — уровень давления в легочной артерии . Это функциональный показатель.

Выделяют 4 фазы заболевания:

• Легкую. Цифры не превышают 40% общих по организму (оценка проводится в ходе эхокардиографии, а средний уровень АД определяется с помощью тонометра).
• Умеренную. ОТ 45% и выше.
• Тяжелую. Более 75%.
• Терминальную. Давление в легочной артерии равно общему показателю в организме или выше него. Это критическое состояние. Трудно поддается лечению и заканчивается смертью в большинстве своем.

• 1 стадия. Продолжается до 5 лет. Отсчитывается с момента рождения. Сопровождается выраженной клиникой. Может закончиться гибелью, что и происходит, примерно, в четверти случаев, если не проводится качественное лечение.
• 2 стадия. Субкомпенсаторная. Явления исчезают, наступает период относительного благополучия. Длится он еще около 10-15 лет.
• 3 стадия. Примерно с 20 года жизни или чуть позднее возникает второй критический этап. Декомпенсация. Нарастают явление легочной гипертензии , роста давления в артериях малого круга.

Стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, просветы кровоснабжающих структур сужаются за счет рубцевания. Развиваются необратимые изменения. Они опасны для жизни и не поддаются полной коррекции.

Представленная стадиальность справедлива только для отсутствующего лечения. Если своевременно устранить анатомический дефект все встанет на свои места. Проблема в поздней диагностике.

В идеале проверять ребенка нужно сразу после рождения на предмет скрытых патологий сердечнососудистой системы.

Но виду отсутствия качественной программы раннего скрининга в России и странах бывшего Союза многие ситуации остаются незамеченными.

Особенности гемодинамики

Нормальный кровоток у человека протекает по двум кругам. Малый или легочный обеспечивает обогащение жидкой соединительной ткани кислородом, отведение окиси CO2 выдохом.

Большой отвечает за движение питательных веществ и O2 через аорту ко всем тканям тела без исключения. Процесс протекает постоянно, не останавливается ни на минуту.

У детей задействован только большой круг, потому как потребности обеспечивать кровь кислородом пока нет. Она и так идет обогащенной от матери.

На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.

Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок — легочное сердце .

Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.

Чаще всего нарушение встречается у недоношенных детей, хотя прямая связь момента рождения и вероятности развития порока не установлена.

Симптомы

Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.

Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.

Начальные признаки таковы:

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Гипергидроз

Повышенная потливость на фоне физической активности. В том числе кормления.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
• Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
• Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
• Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
• Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
• Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника.
  Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра.
• Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
• Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.

Внимание:

Типичная клиническая картина складывается из легочных и сердечных моментов, что говорит о нарушенной работе малого круга. Значит нужно смотреть именно в эту сторону.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога или профильного хирурга. При этом специально, целенаправленно ОАП сердца у детей ищут крайне редко. Только если проявления достаточно выражены для подозрений.

В остальных случаях анатомический дефект становится случайной находкой или продолжает существование неопределенно долгий срок, вплоть до взрослых лет.

Перечень диагностических мероприятий:

• Устный опрос пациента или же его родителей на предмет самочувствия или поведенческих моментов. Важно учитывать характер сна, переносимость физической нагрузки, питания. Объективизация признаков дает возможность выстроить четкую клиническую картину и выдвинуть гипотезы относительно диагноза.
• Сбор анамнеза. Играет меньшую роль, потому как порок всегда врожденный. Он не бывает приобретенным.
• Измерение артериального давления. На ранних цифры в норме. Частоты сердечных сокращений. Обнаруживается незначительная тахикардия. Количество ударов варьируется в пределах 100-120, редко чуть более.
• Эхокардиография. Основная методика исследования анатомического состояния кардиальных структур и окружающих тканей.

Позволяет быстро определиться с нарушением. Оценить уровень давления в легочной артерии и аорте.

Показывает интенсивность сердечного выброса, а значит, дает возможность определить сократительную способность миокарда.

• Электрокардиография. Назначается в рамках рутинной диагностики. Используется для обнаружения аритмических нарушений. Их характера и выраженности.
• Рентгенография грудной клетки. Назначается взрослым пациентам. С одной стороны позволяет исключить рак или туберкулез, с другой же — используется в для выявления типичных признаков открытого артериального протока. Так, примерно в 95% пациентов, диагностируется дилатация (расширение) предсердий.
• Измерение сатурации кислорода крови. Неинвазивная методика. Применяется на первичном приеме. В норме показатель составляет 97-98%. У больных уровни примерно на 2-7% ниже.

По необходимости назначается МРТ. Она позволяет уточнить локализацию и обширность процесса в статике. Но не дает информации о гемодинамических характеристиках, потому эталоном считаться не может. Требуется группа исследований.

Лечение

Терапия проводится кардиохирургическими методами по показаниям. В норме Боталлов проток закрывается в течение дня или максимум на первом году жизни. Потому врачи редко назначают операцию детям до 1 года.

Затем вероятность спонтанного разрешения практически равна нулю. Открытое сообщение легочной артерии и аорты — это большой риск для ребенка, потому медлить нельзя.

Основной способ лечения — эндоваскулярное закрытие ОАП. Через бедренную артерию вводится инструмент. Затем его транспортируют к сердцу под контролем камеры с осветительным прибором и механическим путем закрывают проток.

Если размер отверстия менее 3 мм в используют спираль, если более — специальный окклюдер.

Детям операция проводится под наркозом, пациентам от 12 лет и старше — под местной анестезией.

Вмешательство длится до получаса, имеет минимум осложнений и легко переносится, несмотря на значительную техническую трудность.

Медикаментозные методы не эффективны. Они практикуются только в первые 2 недели жизни пациента, и то действенность применения препаратов весьма сомнительна.

Открытая операция с рассечением грудной клетки не проводится. Это устаревшая методика. Но есть несколько исключений.

Например, комплексные пороки (множественные анатомические дефекты), безуспешность ранее проведенного малоинвазивного лечения или же недоношенность.

Диаметр бедренной артерии у детей, которые появились раньше срока, слишком мал для введения инструмента. Но здесь возможен вариант клипирования аретриального протока через миниторакотомию.

Реабилитационный период после операции длится около месяца. В это время запрещены интенсивные физические нагрузки, стрессы, для взрослых — курение, прием спиртного, также показан полный половой покой хотя бы на 2 недели. Отказ от посещения бани, сауны на протяжении 3-6 месяцев.

Каждые 14 дней рекомендуется навещать своего кардиолога для оценки течения послеоперационного периода. Затем же стоит скорректировать образ жизни в соответствии со сформировавшимися вторичными нарушениями работы сердечнососудистой системы. Если таковые есть.

Народные методы лечения неэффективны. Тратить на них время не стоит, также как и силы. Артериальный проток можно закрыть только механическим методом посредством малотравматичной операции.

Детям же травы и «бабушкины» рецепты и вовсе противопоказаны ввиду несформировавшейся иммунной системы и высоких рисков аллергической реакции.

Рекомендуется не медлить и обращаться к врачу для прохождения диагностики, верификации болезни и назначения планового лечения. Опасаться осложнений не стоит, вероятность негативного сценария минимальна.

Прогноз

При раннем начале лечения — благоприятный. Присоединение сердечной недостаточности, склерозирования сосудов малого круга увеличивает вероятность смерти в перспективе нескольких лет почти в 6 раз. Потому требуется раннее начало терапии.

В заключение

Открытый артериальный проток у взрослых и детей — врожденный анатомический дефект. Заключается в незаращении отверстия между аортой и легочной артерией.

Представляет значительную опасность для жизни пациента, потому требует раннего выявления и хирургической коррекции.

Медикаментозная терапия не имеет перспектив. Шансы на выздоровление хорошие. Главное не упустить момент.

Дата публикации статьи: 02.10.2018

Дата обновления статьи: 14.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

В норме, у ребенка после рождения происходит заращение открытого артериального протока (ОАП), в кардиологии также называемого Боталловым.

Но иногда этого не происходит, данная аномалия расценивается как порок сердца, хотя и считается наименее опасной и поддающейся коррекции, если была своевременно обнаружена. В основном она встречается у недоношенных младенцев (примерно в 0,8% случаев), у доношенных же – гораздо реже (около 0,2% случаев).

Механизм и причины развития патологии

Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.

Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.

Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.

С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени – от суток до нескольких месяцев.

Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.

Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:

• преждевременные роды до 37 недель;
• низкий вес и недоношенность младенца;
• гипоксия плода или новорожденного;
• генные патологии;
• другие ВПС ребенка;
• острые и хронические заболевания беременной;
• наследственность;
• кровные браки;
• инфекционные болезни первые 10 недель;
• возраст женщины старше 35 лет;
• вредные привычки матери;
• бесконтрольный прием медикаментов;
• влияние химических веществ и радиационное облучение.

Симптоматика

То что проток не зарастает – ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.

При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.

В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.

Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.

Классификация

Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.

Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.

В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.

По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:

1. Нагрузка не превышает 40% от общего АД организма.
2. Невысокая гипертензия артерии – от 40 до 75%.
3. Наблюдается ток крови слева направо, давление более 75%.
4. Давление уравнивается с общим АД, кровь течет справа налево.

Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз:

Стадия	Период	Характеристика
I	Начальная адаптация (от 2 до 3 лет).	Первые проявления с периодическими обострениями.
II	Относительная компенсация, может продолжаться от 3 до 20 лет.	Понижение давления в легочных сосудах, увеличение нагрузки на правые отделы сердца. Без лечения смертность составляет 20%.
III	Поражение сосудистых стенок. Возрастная группа от 20 до 45.	Склеротические изменения крупных и мелких сосудов. Тяжелая легочная гипертензия. До 45 лет доживают всего примерно 40%.

Если в детстве ребенку вовремя не был поставлен диагноз и лечение не проводилось, то во взрослом возрасте развивается легочная гипертензия. Появляется ограничение в физической активности, человек с трудом ухаживает за собой, что в конечном итоге ведет к инвалидности.

Способы диагностирования

Неонатолог должен заподозрить ОАП сердца у младенца с помощью аускультации, если на протяжении трех дней жизни шум не исчезает.

Чтобы подтвердить диагноз проводят инструментальные обследования:

• ЭКГ. Если проток узкий, то это обследование не сможет выявить патологию, будет виден лишь расширенный левый желудочек.
• Рентгенография легких. Определяет усиление легочного рисунка, расширенную тень сердца, патологию сосудистого пучка, наличие выпота в легких. Разновидностью рентгенографии является ангиография – подтверждает порок сердца. С помощью контрастного вещества удается выяснить направление движения кровотока.
• Фонокардиография. Визуально регистрирует кривой линией на бумажной ленте шум при сокращении и расслаблении сердца.
• ЭхоКГ (эхокардиография) или УЗИ. Дает возможность увидеть отделы сердца и клапанов в работе. Прибор преобразует отраженный ультразвук в изображение, которое выводится на монитор. Определяются параметры протока и толщина миокарда. Этот метод особенно информативен во время лечения ОАП, кардиолог может отследить динамику и оценить эффективность терапии.
• Зондирование сердца. Является диагностическим тестом, позволяющим обнаружить другие пороки. Катетер устанавливают в сосуд в районе паха и продвигают к сердцу. Через него вводят контрастный препарат, что дает возможность на рентгеновском снимке увидеть нарушения.
• МРТ сердца. Проводят при сочетанных патологиях – тяжелых легочных гипертензиях, ОАП и других пороках.

Диагностические мероприятия, подтверждающие заболевание, одинаковы для детей и взрослых. Последним чаще измеряют давление в камерах сердца с помощью зондирования.

Методы лечения

Для терапии незаращенного артериального протока используют консервативные и оперативные способы. Цель – перекрыть проток, тем самым восстановить функции сердца, избежать осложнений. Первый метод предполагает применение медикаментозных средств, второй – малоинвазивное вмешательство и полостные хирургические операции.

Маленькие артериальные протоки закрываются сами, без лечения. Облитерация отверстия у рожденных раньше срока в 75% случаев происходит до трех месяцев. После этого срока – вероятность закрытия стремится к нулю, самостоятельное заращение не происходит. Важно обнаружить патологию и начать лечение как можно раньше. Своевременно оказанная помощь – залог полного выздоровления ребенка.

Медикаментозная терапия

Этот вид лечения показан маленьким пациентам со стертыми симптомами, не имеющим осложнений. Чем меньше возраст ребенка, тем выше эффект от терапии. Детям показаны НПВС (нестероидные противовоспалительные средства). Они противодействуют веществу, которое мешает заращению протока. Чаще всего используют Индометацин или Ибупрофен. Их вводят внутривенно, по определенной схеме.

Кроме того, ребенку назначают мочегонные средства, сердечные гликозиды. Для профилактики осложнений добавляют антибактериальные препараты. Обязательны различные способы подачи дыхательной смеси для вентиляции легких. Если признаки недостаточности усиливаются, а проход не закрылся после трех курсов терапии – ребенку нужна операция.

Открытое хирургическое вмешательство

В детской кардиохирургии применяются полостные операции и эндоваскулярные вмешательства.

Показаниями для операции по закрытию открытого Боталлова протока являются:

• медикаментозное лечение не дало эффекта;
• кровь из аорты проникает в легочную артерию;
• высокое давление в сосудах, есть застойные явления;
• неподдающиеся лечению бронхопневмонии;
• нарушение сердечной деятельности.

К числу противопоказаний относятся острые нарушения работы сердца, повышение давления в сосудах легких, прочие болезни и состояния, которые могут привести к летальному исходу пациента.

Наиболее подходящий возраст для оперативного вмешательства – от двух до пяти лет. Расширенный до 9 мм проток оперируют спустя три дня после рождения. Если симптомы появились после пубертатного периода, дефект устраняют в любом возрасте.

Открытая операция требует определенной подготовки. Необходимо сдать анализы, провести дополнительные обследования. Кардиохирург оперирует под общим наркозом, делая разрез меж ребер.

Существует несколько методов закрытия отверстия:

• Один из старых способов – лигирование, то есть перевязка Боталлова протока ниткой.
• Клипирование предусматривает наложение на сосуд зажима или клипсы.
• Еще один способ устранения дефекта – это рассечение артериального протока с последующим ушиванием обоих концов.

Подобные операции дают неплохой результат. Специалист может перекрыть проток любого диаметра, что особенно важно для недоношенных детей. Иногда требуется повторная операция.

Для реабилитации после полостной операции необходимо от двух до шести недель. В зависимости от возраста и состояния, ребенку присваивают определенную группу здоровья.

Малоинвазивные вмешательства

Преимущество таких методов – быстрое восстановление пациента, минимальный риск инфекционного воспаления сердца. Подобные манипуляции делают и взрослым, и детям под наркозом. Закрытие соустья выполняют специальным приспособлением. Спиральная эмболизация применяется при закрытии малоразмерных протоков. Через введенный в сосуд бедра проводник, спираль направляют к аорте и устанавливают в нужном положении.

Если у пациента короткий и широкий проток, окклюзия спиралью невозможна по техническим причинами. В такой ситуации закрытие выполняют с помощью окклюдера, используя такую же методику. В сложенном виде устройство не более 3 мм в диаметре. Он изготовлен из специального сплава, имеет сетчатую структуру, не вызывает отторжения организмом. Раскрываясь – окклюдер расширяется, и прекращает ток крови.

Использование новых технологий дало возможность большую часть операций по закрытию ОАП выполнять путем чрескожных вмешательств.

Показаниями к проведению операции являются:

• открытое соустье любого размера;
• ток крови от аорты к артерии легких;
• отсутствие эффекта от консервативного лечения.

Противопоказаниями для данного метода являются следующие случаи:

• ток крови происходит от легочной артерии к аорте;
• необратимые изменения сердца и легких;
• стриктуры сосудов, их атипичное расположение;
• бедренная артерия менее 2 мм в диаметре;
• инфекционно-воспалительные заболевания сердца.

К преимуществам способа относят малую травматизацию кожно-мышечного слоя и небольшой риск появления осложнений. Восстановительный период занимает до двух недель. Иногда отверстие может снова увеличиваться, возникает реканализация, в этом случае – проводится повторная операция.

Возможные осложнения

Незаращение протока считается врожденным белым пороком. При этом венозная кровь не смешивается с артериальной в большом круге кровообращения. Если проблема не решена вовремя, порок трансформируется в синий порок – движение крови происходит справа налево. Давление на легочную артерию влияет на сократимость сердечной мышцы. Застойный процесс вызывает эндокардит.

Широкий проток приводит к увеличению размеров сердца. Расширение камер органа вызывает аритмию, скачки давления повышают риск развития инсультов. Из-за растяжения сердечной мышцы возникают аневризмы ее стенок и сосудов протока.

Происходят дистрофические и склеротические изменения ткани легких. Присоединение инфекции приводит к постоянным бронхопневмониям. При ОАП может развиться гемодинамически значимый стеноз сосудов. На сердце возникают участки ишемического поражения тканей, что является предпосылкой к развитию инфаркта миокарда.

Реже встречаются следующие последствия: разрыв протока, несовместимый с жизнью, остановка сердца.

Прогноз

Кардиологи стараются проводить операции на раннем этапе развития патологии. Когда родители отказываются от помощи или препятствуют профилактическим осмотрам, вероятность смерти детей многократно повышается. Люди с открытым артериальным протоком большого размера без надлежащей терапии редко доживают до 40 лет.

Медикаментозная терапия помогает избавиться от проблемы в 80% всех случаев. Смертность при оперативных вмешательствах не превышает 3%, в основном это недоношенные малыши. Через некоторое время проток может открыться. Процент таких детей составляет 0,1% от всех прооперированных.

В целях профилактики, перед планированием ребенка, необходима генетическая консультация, особенно если в анамнезе у кровных родственников были или есть проблемы с сердцем. При своевременном выявлении заболевания, правильно поставленном диагнозе и подобранном лечении – прогноз благоприятный. После закрытия протока дискомфорт и все симптомы исчезают.